Síndrome de Guillan-Barré:
diagnóstico y tratamiento de una
neuropatía inmunomediada
Guillain-Barré syndrome diagnosis and treatment of
an immune-mediated neuropathy
José Raúl Morocho Anchatuña
Especialista en Medicina Interna, Hospital
General del Norte de Guayaquil Los
Ceibos, raul_moc@hotmail.com,
https://orcid.org/0000-0001-9470-9384
Ana Gabriela Niola Toasa
Médico general, Hospital General del
Norte de Guayaquil Los Ceibos,
anitaniola@outlook.es,
https://orcid.org/0000-0002-4033-9522
María Robles U
Magister en medicina Tropical, Médico
general, Universidad de Guayaquil,
maria.roblesu@ug.edu.ec,
https://orcid.org/0000-0001-5457-7102
Guayaquil - Ecuador
http://www.jah-journal.com/index.php/jah
Journal of American health
Enero - Junio vol. 6. Num. 1 – 2023
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Internacional.
RECIBIDO: 11 DE MAYO 2022
ACEPTADO: 29 DE NOVIEMBRE 2022
PUBLICADO: 4 DE ENERO 2023
RESUMEN
Las neuropatías inmunomediadas son poco
frecuentes, pero es importante
diagnosticarlas porque son potencialmente
tratables. Este capítulo resume el enfoque
clínico para el diagnóstico del síndrome de
Guillain Barré (GBS), la
polirradiculoneuropatía desmielinizante
inflamatoria crónica (CIDP) y las
neuropatías relacionadas que se cree que
son causadas por un ataque autoinmune
directo a los nervios periféricos. El objetivo
de este estudio es actualizar los referentes
teóricos del síndrome de Guillan-Barré,
epidemiologia, patógenos y factores de
riesgo; mediante una búsqueda sistemática
de investigaciones recientes en bases de
datos de Elsevier, Pubmed y Scopus de
artículos publicados entre el 2011 al 2022.
Palabras clave: Campylobacter
jejuni, Síndrome de Guillain-Barré,
polineuropatía desmielinizante
inflamatoria aguda, neuropatía axonal
motora aguda, inmunoglobulina
intravenosa.
ABSTRACT
Immune-mediated neuropathies are rare,
but it is important to diagnose them
because they are potentially treatable. This
chapter summarizes the clinical approach
to the diagnosis of Guillain Barré syndrome
(GBS), chronic inflammatory demyelinating
polyradiculoneuropathy (CIDP), and related
neuropathies thought to be caused by
direct autoimmune attack on peripheral
nerves. The objective of this study is to
update the theoretical references of
Guillan-Barré syndrome, epidemiology,
pathogens and risk factors; through a
systematic search of recent research in
Elsevier, Pubmed and Scopus databases of
articles published between 2011 and 2022.
110
Key words: Campylobacter jejuni, Guillain-
Barré syndrome, acute inflammatory
demyelinating polyneuropathy, acute
motor axonal neuropathy, intravenous
immunoglobulin.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una de las etiologías más importantes de parálisis
flácida; actúa sobre la mayoría de las raíces de los nervios espinales y los nervios periféricos
(1). Es una enfermedad rara, inmunomediada de los nervios periféricos y las raíces nerviosas y
puede ser fatal. Con una patogenia que en la actualidad no se comprende del todo, el SGB
puede definirse como una respuesta inmunitaria anómala a las infecciones que, en
consecuencia, daña los nervios periféricos (2).
La incidencia de GBS en Europa se estima en 1,11 por 100.000 años-persona con un aumento
del 20% por cada 10 años de aumento en la edad (3). Además, la incidencia de SGB es más
significativa en hombres que en mujeres y, claramente, puede aumentar durante los brotes de
enfermedades infecciosas. Con respecto a la distribución por edades de la población pediátrica
con SGB, muchos estudios encontraron una mayor incidencia con el aumento de la edad, pero
estas afirmaciones también fueron contradichas en otros estudios.
En los niños, las tasas generales de incidencia fluctúan de 0,34/100 000/año a 1,34/100
000/año (4). En la mayoría de los casos, el SGB se presenta con debilidad progresiva de las
extremidades que es consecuencia de una enfermedad infecciosa, como infecciones del tracto
respiratorio superior o gastroentéricas. En la población pediátrica, la tasa de infecciones
respiratorias o gastrointestinales en la historia reciente de pacientes con SGB parece ser mayor
que en adultos. El presente estudio se realizó con la finalidad de actualizar información
científica de relevancia sobre síndrome de Guillan-Barré.
MATERIALES Y MÉTODOS
Se realizó una búsqueda bibliográfica en PubMed, Scielo, Scopus de los últimos 10 años
previos a esta publicación. Se incluyeron estudios de revisión narrativa o sistemática sobre la
etiología, epidemiología, fisiopatología y métodos de diagnóstico del síndrome de Guillan-
Barré, para actualizar el tema a través de un estudio de revisión. Se excluyeron los artículos
sobre cartas a los editor y memorias de congresos. Se proyectó un total de 20 artículos,
de los cuales se seleccionaron 10 investigaciones completas
RESULTADOS
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es la causa más común de parálisis neuromuscular aguda y
flácida en los Estados Unidos (1). El síndrome de Guillain-Barré se descubrió por primera vez
hace más de un siglo. Los avances del siglo pasado incluyen la investigación de la fisiopatología
de la enfermedad mediada por el sistema inmunitario, el reconocimiento del espectro de
presentaciones, el avance de las modalidades de diagnóstico, los modelos de pronóstico y la
realización de ensayos aleatorios de tratamientos para mejorar el resultado (2). Dada la
morbilidad que puede presentarse sin tratamiento, todos los médicos deben tener
conocimientos sobre esta rara enfermedad.
111
Etiología
El SGB y sus variantes se consideran neuropatías inmunomediadas posinfecciosas. La evidencia
de modelos animales sugiere un papel clave del mimetismo molecular (1,2). En las infecciones
gastrointestinales por Campylobacter jejuni, un lipooligosacárido presente en la membrana
externa de la bacteria es similar a los gangliósidos que son componentes de los nervios
periféricos (3). Por lo tanto, una respuesta inmunitaria desencadenada para combatir la
infección puede provocar una reacción cruzada en los nervios del huésped.
Muchas infecciones se han relacionado con SGB. Las más comunes son las enfermedades
gastrointestinales o respiratorias. Hasta el 70% de los pacientes han informado de una
enfermedad antecedente en las 1 a 6 semanas previas a la presentación del SGB. Durante el
brote del virus Zika, se describieron muchos casos de SGB (4). Los informes de casos detallan
muchas otras posibles etiologías vinculadas al GBS, incluidos medicamentos y cirugías.
En 1976, la vacunación contra la influenza contra el antígeno de la influenza A/H1N1 condujo
a un aumento bien documentado de la incidencia de casos de la enfermedad; sin embargo, los
datos de vigilancia adicionales de las vacunas contra la influenza en los años posteriores han
descrito solo un caso adicional de GBS por cada millón de vacunas (5). Estudios posteriores
estiman que desarrollar GBS después de una infección de gripe es hasta 7 veces más probable
que desarrollar GBS después de una vacuna.
Epidemiología
Aunque es raro, con una incidencia de 0,4 a 2 por 100 000, el síndrome de Guillain-Barré tiene
efectos importantes en el sistema de atención médica. El costo de la atención médica para un
paciente con GBS se ha estimado en hasta $318,966. En general, el costo del tratamiento de
pacientes con GBS se ha estimado en $1.7 mil millones de dólares por año. Los hombres se ven
afectados con una incidencia ligeramente mayor que las mujeres. Cada año, se estima que
100.000 pacientes en todo el mundo contraerían (SGB) (1,2).
Fisiopatología
Se informan antecedentes de infecciones en hasta el 70% de los pacientes con síndrome de
Guillain-Barré. Por lo tanto, el mimetismo molecular juega un papel importante en nuestra
comprensión del SGB, particularmente la variante axonal (1). El lipooligosacárido de
Campylobacter jejuni es similar a los gangliósidos de las membranas nerviosas periféricas. La
inmunización pasiva de conejos con estos lipooligosacáridos similares a gangliósidos ha llevado
a síndromes clínicos similares de tetraplejía flácida, similares a la variante de neuropatía axonal
motora aguda del SGB (4). Se ha demostrado que los anticuerpos frente a gangliósidos se
dirigen a diferentes nervios periféricos.
Los anticuerpos anti-GD1a se unen a la mielina de paranadol, los nódulos de Ranvier y la unión
neuromuscular. Los anticuerpos GM1 y GQ1B se unen a un nervio periférico o unión
neuromuscular (1,3,4). Es posible que estos diferentes objetivos nerviosos periféricos
desempeñen una función en la heterogeneidad de la presentación clínica del SGB. Además, la
cascada del complemento se activa y juega un papel clave en la patogénesis de la enfermedad.
Es más probable que ciertos gangliósidos se asocien con presentaciones específicas. Por
ejemplo, el síndrome de Miller-Fisher está asociado con el anticuerpo anti-GQ1B. La forma de
neuropatía motora axonal puede estar asociada con anticuerpos anti-GM1 (2). La variante
faríngea-cervicouterina-braquial del SGB se puede relacionar con anticuerpos anti-GT1A. Sin
embargo, además de la asociación del síndrome de Miller-Fisher con anticuerpos anti-GQ1B, la
112
sensibilidad y la especificidad de todos los anticuerpos para subtipos específicos tienen un
rendimiento bajo a moderado para la utilidad clínica (4,5).
Dado que no todos los pacientes dan positivo para anticuerpos antigangliósidos, se necesita
más investigación para dilucidar el papel de los anticuerpos antigangliósidos en el SGB, como
causal o epifenómeno. Se sabe menos sobre la fisiopatología detrás de la variante de
polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) de GBS, a pesar de que se considera
la variante más común en los Estados Unidos.
Características clínicas típicas
El SGB se debe considerar como un diagnóstico en pacientes que tienen debilidad bilateral
rápidamente progresiva de las piernas y/o los brazos, en ausencia de compromiso del SNC u
otras causas obvias (1). Los pacientes con la forma sensitivo-motora clásica de GBS presentan
parestesias distales o pérdida sensorial, acompañada o seguida de debilidad que comienza en
las piernas y progresa hacia los brazos y los músculos craneales. Los reflejos están disminuidos
o ausentes en la mayoría de los pacientes en la presentación y en casi todos los pacientes en el
punto más bajo (5). La disautonomía es común y puede incluir inestabilidad de la presión
arterial o del ritmo cardíaco, disfunción pupilar y disfunción intestinal o vesical (6).
El dolor se informa con frecuencia y puede ser muscular, radicular o neuropático. El inicio de la
enfermedad es agudo o subagudo, y los pacientes suelen alcanzar la máxima discapacidad en
2 semanas. En pacientes que alcanzan la incapacidad máxima dentro de las 24 h del inicio de la
enfermedad o después de 4 semanas, se deben considerar diagnósticos alternativos (1,4,5). El
SGB tiene un curso clínico monofásico, aunque las FRT y las recaídas ocurren en una minoría
de pacientes.
Presentación clínica atípica
GBS también puede presentarse de manera atípica. La debilidad y los signos sensitivos, aunque
siempre bilaterales, pueden ser asimétricos o predominantemente proximales o distales, y
pueden comenzar en las piernas, los brazos o simultáneamente en todas las extremidades
(3). Además, el dolor intenso y difuso o la disfunción aislada de los nervios craneales pueden
preceder a la aparición de la debilidad.
Los niños pequeños (< 6 años) en particular pueden presentar características clínicas
inespecíficas o atípicas, como dolor mal localizado, rechazo a cargar peso, irritabilidad,
meningismo o marcha inestable (5). La falta de reconocimiento de estos signos como una
presentación temprana podría retrasar el diagnóstico. En una minoría de pacientes con SGB
atípico, particularmente aquellos que solo presentan signos motores (variante motora pura) y
un subtipo AMAN en el examen electrofisiológico, se pueden observar reflejos normales o
incluso exagerados a lo largo del curso de la enfermedad (5,7).
Variantes
Algunos pacientes tienen una variante clínica distinta y persistente de GBS que no progresa al
patrón clásico de pérdida sensorial y debilidad. Estas variantes incluyen: debilidad sin signos
sensoriales (variante motora pura); debilidad limitada a los nervios craneales (parálisis facial
bilateral con parestesias), miembros superiores (debilidad faríngea-cervical-braquial) o
miembros inferiores (variante paraparética); y el síndrome de Miller Fisher (SMF), que en su
manifestación completa consiste en oftalmoplejía, arreflexia y ataxia (3,5,6).
En general, las variantes de SGB rara vez son 'puras' y, a menudo, se superponen en parte con
el síndrome clásico o muestran características que son típicas de otras formas variantes.
113
Además de las variantes enumeradas anteriormente, la ataxia sensorial pura, la encefalitis del
tronco encefálico de Bickerstaff (BBE) y una variante sensorial pura a menudo se incluyen en el
espectro de SGB porque comparten características clínicas o fisiopatológicas con SGB. Sin
embargo, la inclusión de estas variantes clínicas está sujeta a debate ya que no cumplen los
criterios diagnósticos del SGB (7).
La variante sensorial pura comparte características clínicas con la forma sensoriomotora clásica
del SGB, con la excepción de la presencia de síntomas y signos motores; La ataxia sensorial pura
y el SMF tienen perfiles clínicos superpuestos, y los pacientes con BBE generalmente presentan
síntomas similares al SMF y posteriormente desarrollan signos de disfunción del tronco
encefálico, que incluyen alteración de la conciencia y signos del tracto piramidal (8). Al igual
que los pacientes con SMF, las personas con ataxia sensorial o BBE pueden exhibir anticuerpos
IgG contra GQ1b u otros gangliósidos en su suero. Sin embargo, si el SGB sensorial puro, la
ataxia sensorial pura y la BBE son variantes de SGB y/o una forma incompleta de SMF está
sujeto a debate, y se requiere un estudio de diagnóstico cuidadoso cuando se sospechan estas
variantes (9).
Criterios diagnósticos del síndrome de Guillain-Barré
Este cuadro enumera los criterios de diagnóstico para el síndrome de Guillain-Barré (GBS)
desarrollados por el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes
Cerebrovasculares (NINDS) y posteriormente modificados en un artículo de revisión. Se ha
añadido algunas características que cuestionan el diagnóstico, que no se mencionaban en los
criterios originales y se ha realizado algunas adaptaciones para mejorar la legibilidad. Estos
criterios no son aplicables a algunas de las variantes específicas de SGB (8,9).
Características requeridas para el diagnóstico.
• Debilidad bilateral progresiva de brazos y piernas (inicialmente solo pueden estar
involucradas las piernas)
• Reflejos tendinosos ausentes o disminuidos en las extremidades afectadas (en algún
momento del curso clínico)
Características que apoyan firmemente el diagnóstico
• La fase progresiva dura de días a 4 semanas (generalmente <2 semanas)
• Simetría relativa de síntomas y signos.
• Síntomas y signos sensoriales relativamente leves (ausentes en la variante motora
pura)
• Compromiso de nervios craneales, especialmente parálisis facial bilateral
• disfunción autonómica
• Dolor muscular o radicular de espalda o extremidades
• Aumento del nivel de proteína en el líquido cefalorraquídeo (LCR); los niveles normales
de proteína no descartan el diagnóstico
• Características electrodiagnósticas de neuropatía motora o sensoriomotora (la
electrofisiología normal en las primeras etapas no descarta el diagnóstico)
Características que ponen en duda el diagnóstico
• Aumento del número de células mononucleares o polimorfonucleares en LCR (>50 ×
10
6
/l)
• Asimetría marcada y persistente de la debilidad
• Disfunción vesical o intestinal al inicio o persistente durante el curso de la enfermedad
114
• Disfunción respiratoria grave con debilidad limitada de las extremidades al inicio
• Signos sensoriales con debilidad limitada al inicio
• Fiebre al inicio
• Nadir <24 h
• Nivel sensorial agudo que indica lesión de la médula espinal
a
• Hiperreflexia o clonus
• Respuestas plantares extensoras
• Dolor abdominal
• Progresión lenta con debilidad limitada sin afectación respiratoria
• Progresión continua durante >4 semanas después del inicio de los síntomas
• Alteración de la conciencia (excepto en la encefalitis del tronco encefálico de
Bickerstaff)
Eventos precedentes
Alrededor de dos tercios de los pacientes que desarrollan SGB informan síntomas de una
infección en las 6 semanas anteriores al inicio de la condición. Se cree que estas infecciones
desencadenan la respuesta inmunitaria que causa el SGB. Seis patógenos se han asociado
temporalmente con SGB en estudios de casos y controles: Campylobacter jejuni,
citomegalovirus, virus de la hepatitis E, Mycoplasma pneumoniae, virus de Epstein-Barr y virus
Zika (2,4,5,7). Se ha sugerido que otros patógenos están relacionados con SGB en base a
evidencia de series de casos o estudios epidemiológicos, pero su papel en la patogenia de SGB
es incierto. En general, la ausencia de una enfermedad antecedente no excluye un diagnóstico,
ya que las supuestas infecciones u otros estímulos inmunológicos pueden ser subclínicos.
Las vacunas se relacionaron por primera vez con el GBS en 1976, cuando se observó un
aumento de 7,3 veces en el riesgo de desarrollar la patología entre personas no militares en los
Estados Unidos que habían recibido la vacuna contra la influenza 'porcina'. El vínculo
epidemiológico entre otras vacunas y el SGB se ha examinado muchas veces desde entonces,
pero solo dos estudios posteriores mostraron una relación entre el SGB y las vacunas contra la
influenza (8). Estos estudios sugirieron un aumento de aproximadamente un caso adicional de
SGB por cada millón de vacunas, que es varios órdenes de magnitud inferior al observado para
la vacuna contra la influenza de 1976. Ninguna otra vacuna se ha relacionado de manera
convincente con SGB.
Se ha informado una relación entre la administración de inmunobiológicos (por ejemplo,
antagonistas del factor de necrosis tumoral, inhibidores del punto de control inmunitario o
interferones de tipo I) y el SGB sobre la base de información de series de casos y plausibilidad
biológica. Otros eventos, incluidos, entre otros, la cirugía y la malignidad, se han relacionado
temporalmente con el SGB, pero estas relaciones carecen de una justificación biológica clara y
la evidencia epidemiológica es limitada (9).
Metodología diagnóstica
En ausencia de biomarcadores de enfermedad suficientemente sensibles y específicos, el
diagnóstico de SGB se basa en la historia clínica y el examen, y está respaldado por
investigaciones auxiliares como el examen del LCR y los estudios de electrodiagnóstico. Los dos
conjuntos de criterios de diagnóstico más comúnmente utilizados para SGB fueron
desarrollados por el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes
Cerebrovasculares (NINDS) en 1978 (revisado en 1990) y la Colaboración de Brighton en 2011.
115
Ambos conjuntos de criterios se diseñaron para investigar la asociación epidemiológica entre
el SGB y las vacunas, pero desde entonces se han utilizado en otros estudios y ensayos clínicos
(1,4,5,8).
Consideramos que los criterios del NINDS son más adecuados para el médico, ya que presentan
las características clínicas de las formas típicas y atípicas del SGB, aunque los criterios de la
Colaboración de Brighton también son importantes, se utilizan ampliamente y pueden ayudar
al médico a clasificar los casos con (típico) SGB o SMF según la certeza diagnóstica
(9,10). También se deben tener en cuenta varios diagnósticos diferenciales cuando se sospecha
de SGB, y algunos síntomas deben hacer sospechar diagnósticos alternativos. El papel de las
investigaciones auxiliares en la confirmación de un diagnóstico de GBS se describe con más
detalle en la siguiente sección.
Investigaciones de laboratorio
Las pruebas de laboratorio se guían por el diagnóstico diferencial en pacientes individuales,
pero en general a todos los pacientes con sospecha de SGB se les realizarán hemogramas
completos y análisis de sangre para glucosa, electrolitos, función renal y enzimas hepáticas
(7). Los resultados de estas pruebas se pueden utilizar para excluir otras causas de parálisis
flácida aguda, como infecciones o disfunciones metabólicas o electrolíticas. Se pueden realizar
más pruebas específicas con el objetivo de excluir otras enfermedades que pueden simular el
SGB. Las pruebas de infecciones previas no suelen contribuir al diagnóstico de SGB, pero
pueden proporcionar información epidemiológica importante durante los brotes de
enfermedades infecciosas, como se vio en brotes anteriores de infección por el virus del Zika
y C. jejuni (8,9).
El valor diagnóstico de medir los niveles séricos de anticuerpos anti-gangliósido es limitado y
depende del ensayo. Un resultado positivo de la prueba puede ser útil, especialmente cuando
el diagnóstico es dudoso, pero un resultado negativo de la prueba no descarta el SGB. Los
anticuerpos anti-GQ1b se encuentran hasta en el 90% de los pacientes con SMF y por tanto
tienen mayor valor diagnóstico en pacientes con sospecha de SMF que en pacientes con SGB
clásico u otras variantes (10). Cuando se sospecha de SGB, recomendamos no esperar los
resultados de la prueba de anticuerpos antes de comenzar el tratamiento.
Examen de líquido cefalorraquídeo
El examen del LCR se usa principalmente para descartar causas de debilidad distintas al SGB y
debe realizarse durante la evaluación inicial del paciente. El hallazgo clásico en el SGB es la
combinación de un nivel elevado de proteínas en el LCR y un recuento normal de células en el
LCR (lo que se conoce como disociación albúmina-citológica) (8). Sin embargo, los niveles de
proteínas son normales en el 30-50% de los pacientes en la primera semana después del inicio
de la enfermedad y en el 10-30% de los pacientes en la segunda semana. Por lo tanto, los
niveles normales de proteína en el LCR no descartan el diagnóstico de SGB.
La pleocitosis marcada (> 50 células/μl) sugiere otras patologías, como malignidad
leptomeníngea o enfermedades infecciosas o inflamatorias de la médula espinal o las raíces
nerviosas. La pleocitosis leve (10–50 células/μl), aunque compatible con GBS, aún debe llevar
a los médicos a considerar diagnósticos alternativos, como causas infecciosas de polirradiculitis
(9,10).
116
Estudios de electrodiagnóstico
No se requieren estudios de electrodiagnóstico para diagnosticar GBS. Sin embargo,
recomendamos que estos estudios se realicen siempre que sea posible, ya que son útiles para
respaldar el diagnóstico, particularmente en pacientes con una presentación atípica. En
general, el examen electrofisiológico en pacientes con SGB revelará una
polirradiculoneuropatía o polineuropatía sensoriomotora, indicada por velocidades de
conducción reducidas, amplitudes evocadas sensoriales y motoras reducidas, dispersión
temporal anormal y/o bloqueos parciales de la conducción motora.
Típico para SGB es un 'patrón de preservación sural' en el cual el potencial de acción del nervio
sensorial sural es normal mientras que los potenciales de acción del nervio sensorial mediano
y cubital son anormales o incluso están ausentes (8). Sin embargo, las mediciones
electrofisiológicas pueden ser normales cuando se realizan temprano en el curso de la
enfermedad (dentro de la primera semana del inicio de los síntomas) o en pacientes con
debilidad inicialmente proximal, enfermedad leve, progresión lenta o variantes clínicas. En
estos pacientes, puede ser útil repetir el estudio de electrodiagnóstico 2-3 semanas
después. En pacientes con SMF, los resultados de los estudios de electrodiagnóstico suelen ser
normales o muestran solo una amplitud reducida de los potenciales de acción de los nervios
sensoriales (9,10).
Los estudios de electrodiagnóstico también pueden diferenciar entre los tres subtipos
electrofisiológicos de GBS clásico: AIDP, AMAN y AMSAN. Existen varios conjuntos de criterios
de electrodiagnóstico que tienen como objetivo clasificar a los pacientes en estos diferentes
subtipos electrofisiológicos sobre la base de la presencia de características específicas de
electrodiagnóstico en al menos dos nervios motores (3,5,6,9). Aún no se ha llegado a un
consenso internacional sobre qué conjunto de criterios define mejor los subtipos
electrofisiológicos. Sin embargo, alrededor de un tercio de los pacientes con GBS no cumplen
con ninguno de estos criterios y son etiquetados como 'equivocados' o 'inexcitables'.
Los estudios han demostrado que repetir los estudios de electrodiagnóstico de 3 a 8 semanas
después del inicio de la enfermedad podría ayudar a la clasificación de electrodiagnóstico al
permitir la clasificación de casos que inicialmente no eran clasificables o la reclasificación de
casos que inicialmente se clasificaron como AIDP, AMAN o AMSAN, aunque esta práctica es
controvertida.
Imágenes
La resonancia magnética no es parte de la evaluación diagnóstica de rutina del SGB, pero puede
ser útil, particularmente para excluir diagnósticos diferenciales como infección del tronco
encefálico, accidente cerebrovascular, inflamación de las células del asta anterior o de la
médula espinal, compresión de la raíz nerviosa o malignidad leptomeníngea (5).
La presencia de realce de la raíz nerviosa en la resonancia magnética realzada con gadolinio es
una característica inespecífica pero sensible del SGB y puede respaldar un diagnóstico de SGB,
especialmente en niños pequeños, en quienes la evaluación clínica y electrofisiológica puede
ser un desafío (8).
A la luz de los brotes recientes de mielitis flácida aguda en niños pequeños, cuya presentación
clínica puede simular el SGB, se debe prestar especial atención al uso potencial de la resonancia
magnética para distinguir entre estos dos diagnósticos. Sin embargo, los médicos deben tener
117
en cuenta que el realce de la raíz nerviosa se puede encontrar en una minoría de personas con
mielitis flácida aguda (9).
Una nueva herramienta de diagnóstico potencial es la ecografía de los nervios periféricos, que
ha revelado raíces nerviosas cervicales agrandadas al principio del curso de la enfermedad, lo
que indica la importancia de la inflamación de la raíz espinal como un mecanismo patológico
temprano. Esta técnica podría, por lo tanto, ayudar a establecer un diagnóstico temprano en
el curso de la enfermedad, aunque se requiere una mayor validación (10).
Estrategias de tratamiento
La IgIV (0,4 g/kg de peso corporal al día durante 5 días) y la plasmaféresis (200-250 ml de
plasma/kg de peso corporal en cinco sesiones) son tratamientos igualmente eficaces para el
SGB. La IgIV y la plasmaféresis conllevan riesgos comparables de eventos adversos, aunque los
primeros estudios mostraron que era más probable que se suspendiera la plasmaféresis que la
IgIV. Como la IgIV también es más fácil de administrar y, en general, está más disponible que la
plasmaféresis, suele ser el tratamiento de elección (1,4,6,7,10).
Además de la IgIV y el intercambio de plasma, ningún otro procedimiento o fármaco ha
demostrado su eficacia en el tratamiento del SGB. Aunque se esperaría que los corticosteroides
fueran beneficiosos para reducir la inflamación y, por lo tanto, la progresión de la enfermedad
en el SGB, ocho ensayos controlados aleatorios sobre la eficacia de los corticosteroides para el
SGB no mostraron un beneficio significativo, e incluso se demostró que el tratamiento con
corticosteroides orales tiene un efecto negativo sobre resultado (5).
La plasmaféresis seguida de IgIV no es más eficaz que cualquiera de los dos tratamientos por sí
solos y no hay suficientes pruebas disponibles sobre la eficacia del tratamiento adicional con
metilprednisolona intravenosa en pacientes tratados con IgIV (2,5,10). En entornos clínicos
donde los recursos son limitados, el intercambio de plasma de pequeño volumen podría ser
una alternativa económica y relativamente segura al intercambio de plasma convencional, pero
este enfoque no puede recomendarse para uso general hasta que se haya establecido su
eficacia en ensayos adicionales.
Se puede considerar el tratamiento antimicrobiano o antiviral en pacientes con GBS que tienen
una infección en curso; sin embargo, las infecciones anteriores por lo general se han resuelto
antes del inicio de la debilidad.
DISCUSIÓN
El diagnóstico de SGB generalmente se establece de acuerdo con las características clínicas
típicas, como parestesia que puede o no estar acompañada de debilidad simétrica de las
extremidades distales semanas después de una enfermedad infecciosa (6). En la práctica
clínica, la aparición de la enfermedad puede variar desde debilidad unilateral de las
extremidades hasta parálisis facial o debilidad faríngea y alteración sensorial difusa con ataxia,
lo que dificulta su manejo.
Los pacientes también pueden presentar disautonomía con inestabilidad de la frecuencia
cardíaca o de la presión arterial, disfunción pupilar o incluso disfunción vesical o intestinal
(8). Además, Xue et al (9), describen en su informe de caso una aparición inusual de SGB
caracterizada por parálisis facial periférica unilateral, debilidad unilateral de las extremidades
inferiores y movimiento limitado del ojo hacia afuera. En niños menores de 6 años, las
118
manifestaciones del SGB pueden incluir características clínicas atípicas, como incapacidad para
soportar peso, irritabilidad, dolor localizado con marcha inestable o incluso meningismo.
También se debe sospechar una lesión de la médula espinal dado que, según Ropper et al (2),
el SGB puede emular muchas condiciones clínicas inusuales, incluidas las lesiones espinales.
El juicio y el manejo del caso de nuestro paciente se realizaron en base a los criterios de
diagnóstico para SGB desarrollados por el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y
Accidentes Cerebrovasculares (1). Un estudio retrospectivo realizado en el Líbano entre 2009
y 2019 en 631 pacientes pediátricos con parálisis fláccida aguda mostró que el SGB
representaba el 32,1 % de los casos (10). Para descartar disfunciones metabólicas o
electrolíticas, así como infecciones que pueden causar parálisis flácida aguda, se debe realizar
exámenes de laboratorio guiados por el diagnóstico diferencial con hemograma completo y
estudios de glucemia, electrolitos, función hepática y renal. Los resultados de todas estas
mediciones fueron negativos para nuestro paciente.
Aunque en la literatura existen informes que describen la recuperación espontánea, el SGB es
una entidad potencialmente mortal y es importante saber que tanto la atención médica como
el tratamiento inmunológico son indispensables en el manejo de la enfermedad. Los estudios
afirman que la IgIV es eficaz cuando se inicia dentro de las 2 semanas posteriores al inicio de la
debilidad y que la PE demuestra ser potente cuando se inicia dentro de las 4 semanas (4). Sin
embargo, claramente, se necesitan más estudios para comparar estas dos principales opciones
de tratamiento y establecer si alguna de ellas presenta un mayor beneficio que la otra. Sin
embargo, la IgIV o la PE deben iniciarse de inmediato si un paciente presenta síntomas graves
y tiene la posibilidad de una debilidad rápidamente progresiva para prevenir la progresión de
la enfermedad. Esta actitud está de acuerdo con la de van Koningsveld et al, quienes creen que
podría haber algunos efectos adicionales a corto plazo después de la corrección de factores
pronósticos conocidos y que la IgIV y los corticoides podrían funcionar sinérgicamente.
Dado que factores como la gravedad de la enfermedad, la disfunción autonómica, la afectación
de los nervios bulbares y una fase progresiva más prolongada de la enfermedad se asocian con
altas tasas de mortalidad, es necesario sospechar y descartar el SGB lo antes posible después
del inicio. de síntomas
En un estudio longitudinal sobre 78 niños de India diagnosticados con GBS, Sugumar et al
(7), encontraron que el 28,2% de los pacientes presentaban secuelas neurológicas, mientras
que los síntomas de nueva aparición, como caídas frecuentes al correr y fatiga, se describieron
en el 35% de los niños. Dado que la variante axonal del SGB, junto con un puntaje significativo
de discapacidad del SGB en el momento del ingreso son algunos de los predictores de secuelas
neurológicas, enfatizamos la importancia de identificar estos elementos para el mejor
desarrollo de un plan de seguimiento y rehabilitación.
Actualmente, la investigación está dirigida a diseñar un nuevo puntaje basado en hallazgos de
laboratorio, como la proporción de neutrófilos a linfocitos en sangre o la albúmina sérica pre y
post-inmunoterapia y aspectos clínicos para predecir el pronóstico a los 6 meses después del
inicio de la enfermedad. la enfermedad.
CONCLUSIONES
El síndrome de Guillan-Barré puede ser un trastorno complejo de diagnosticar y manejar, ya
que la presentación clínica es heterogénea y el pronóstico varía ampliamente entre los
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pacientes. El manejo puede ser especialmente desafiante durante los brotes provocados por
enfermedades infecciosas, como se vio más recientemente durante la epidemia del virus Zika.
En relación con el tratamiento, se está investigando la eficacia de los inhibidores del
complemento, las enzimas desdobladoras de IgG y una segunda tanda de IgIV. Se sabe poco
sobre cómo medir y predecir el resultado a largo plazo en pacientes con GBS, y se necesitan
estudios de validación de modelos pronósticos conocidos (por ejemplo, mEGOS y EGRIS) e
investigación sobre nuevas medidas de resultado. Tenemos la intención de buscar comentarios
sobre esta guía y proporcionar actualizaciones basadas en los resultados de estudios en curso
e investigaciones futuras.
Para mejorar aún más la gestión mundial de GBS, nuestro objetivo es utilizar este informe de
consenso como base para el desarrollo de recursos de información en línea, material de
capacitación y cursos de enseñanza. Estos recursos estarán dirigidos a los trabajadores de la
salud, incluidos los neurólogos clínicos, así como a los pacientes con SGB y sus familiares.
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