Síndrome de Mirizzi: etiología,
clasificación, presentación clínica y
métodos de diagnóstico
Guillain-Barré syndrome diagnosis and treatment of
an immune-mediated neuropathy
César Marcelo Andrade Franco
Médico general, Hospital General del
Norte de Guayaquil Los Ceibos,
dr.cesarandradef@hotmail.com,
https://orcid.org/0000-0001-7125-7354
Lissette Gabriela Armijos Gía
Médico general, Hospital San Vicente de
Paúl, armijos312@gmail.com,
https://orcid.org/0000-0002-2942-104X
Juan Homero Vera Rodríguez
Magister en Seguridad y Salud
Ocupacional, Hospital Liborio Panchana
Sotomayor, juhvero2389.jv@gmail.com,
https://orcid.org/0000-0002-7361-3532
Angela Dayanara Fariño Villacrés
Médico general, Hospital del Día Sur
Valdivia, dayi_0592@hotmail.com,
https://orcid.org/0000-0002-6008-8206
Guayaquil - Ecuador
http://www.jah-journal.com/index.php/jah
Journal of American health
Enero - Junio vol. 6. Num. 1 – 2023
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Internacional.
RECIBIDO: 11 DE MAYO 2022
ACEPTADO: 29 DE NOVIEMBRE 2022
PUBLICADO: 4 DE ENERO 2023
RESUMEN
El síndrome de Mirizzi es una complicación
rara de los cálculos biliares crónicos. Se
caracteriza por un conjunto de síntomas
que resultan de la obstrucción del conducto
hepático común o colédoco (CBD). Esto
puede deberse a la compresión extrínseca
de un cálculo biliar impactado en el cuello
de la vesícula biliar o en el conducto cístico
debido a los cambios inflamatorios
secundarios a la colecistitis biliar
crónica. Los síntomas de presentación son
similares a los de la colecistitis, pero
pueden confundirse con otras afecciones
obstructivas, como cálculos en el conducto
biliar común y colangitis ascendente debido
a la presencia de ictericia. El diagnóstico
preoperatorio es a menudo difícil y por lo
general se pasa por alto. Este síndrome
lleva el nombre del cirujano argentino
Pablo Luis Mirizzi. Su contribución más
conocida a la cirugía es haber realizado la
primera colangiografía intraoperatoria en
1931. Se realizó una búsqueda sistemática
de investigaciones recientes en bases de
datos de Elsevier, Pubmed y Scopus de
articulos publicados entre el 2016 al
2022, de idioma inglés y español. Se
excluyeron ensayos clínicos, metaanálisis,
cartas al editor, memorias de congresos y
estudios de análisis de datos. Se concluye
que la comprensión de la patología y sus
diferentes clasificaciones es crucial para un
diagnóstico preciso y un tratamiento
óptimo. El diagnóstico precoz y el manejo
adecuado impactan significativamente en
la vida de los pacientes.
Palabras clave: Síndrome de Mirizzi,
conducto hepático común, CPRE,
colangioresonancia.
121
ABSTRACT
Mirizzi syndrome is a rare complication of
chronic gallstones. It is characterized by a
set of symptoms resulting from obstruction
of the common hepatic duct or common
bile duct (CBD). This may be due to extrinsic
compression of an impacted gallstone in
the gallbladder neck or cystic duct due to
inflammatory changes secondary to chronic
biliary cholecystitis. The presenting
symptoms are similar to those of
cholecystitis but may be confused with
other obstructive conditions, such as
common bile duct stones and ascending
cholangitis due to the presence of jaundice.
Preoperative diagnosis is often difficult and
often overlooked. This syndrome is named
after the Argentine surgeon Pablo Luis
Mirizzi. His best-known contribution to
surgery is having performed the first
intraoperative cholangiography in 1931. A
systematic search of recent research was
carried out in the Elsevier, Pubmed and
Scopus databases of articles published
between 2016 and 2022, in English and
Spanish. Clinical trials, meta-analyses,
letters to the editor, conference
proceedings, and data analysis studies were
excluded. It is concluded that the
understanding of the pathology and its
different classifications is crucial for an
accurate diagnosis and optimal treatment.
Early diagnosis and proper management
have a significant impact on the lives of
patients.
Key words: Mirizzi syndrome, common
hepatic duct, ERCP, magnetic resonance
cholangiography.
INTRODUCCIÓN
En 1948, el síndrome de Mirizzi (SM) se describió por primera vez como una complicación rara
de los cálculos en la vesícula biliar de larga evolución. Se refiere al conjunto de síntomas que
resultan de la obstrucción y formación de fístulas del conducto hepático común o colédoco
(CLD) debido a cálculos biliares de larga evolución (1). Esto puede deberse a la compresión
extrínseca de un cálculo biliar impactado en el cuello de la vesícula biliar o en el conducto cístico
debido a los cambios inflamatorios secundarios a la colecistitis biliar crónica. Con el tiempo, los
cálculos pueden erosionarse y formar fístulas colecistoduodenales o colecistoentéricas que
complican aún más la patología.
En pacientes que presentan ictericia obstructiva o colangitis ascendente, es crucial tener un
alto índice de sospecha de SM, ya que podría pasarse por alto fácilmente. Esta patología debe
estar en el diagnóstico diferencial en pacientes de edad avanzada que presentan ictericia
obstructiva, además de cáncer de vesícula biliar, colangiocarcinoma, cáncer de páncreas,
colangitis esclerosante y enfermedad metastásica. Distinguir entre estas condiciones puede ser
un desafío, pero el diagnóstico preciso y el manejo adecuado dan como resultado resultados
significativamente más favorables.
MATERIALES Y MÉTODOS
El síndrome de Mirizzi es una condición rara causada por la compresión del conducto hepático
común debido a cálculos ubicados en el conducto cístico o en el cuello de la vesícula biliar
(1). Los principales síntomas observados en pacientes con esta afección son dolor abdominal
122
superior e ictericia. Fue mencionada por primera vez en 1905 por Kehr y posteriormente en
1908 por Ruge, quien la describió como una enfermedad causada por la obstrucción externa
de la vía biliar asociada con ictericia (2). Finalmente, en 1948, el cirujano argentino Pablo Mirizzi
la definió como la compresión de una vía biliar por un cálculo biliar, asociada a una ulceración
por presión que genera inflamación local. La compresión puede conducir a obstrucción
externa, erosión, fibrosis o fístula con varios niveles de complejidad.
Esto significa que generalmente puede representarse como una manifestación poco común de
colelitiasis. La frecuencia informada es de aproximadamente 0,05 a 4%. Según los datos
presentados en investigaciones previas, la frecuencia general de esta patología fue mayor en
mujeres que en hombres (2). La proporción de mujeres que lo padecen osciló entre el 55,6 y el
77%. Sin embargo, los datos disponibles varían en diferentes partes del mundo. Por lo tanto,
en países y regiones bien desarrollados, como Europa, se encuentra en el 0,5% de todas las
colecistectomías, pero en Asia, América Central y América del Sur las estadísticas son
generalmente más altas y alcanzan hasta el 4,7-5,7%. En la población de pacientes sometidos
a colepancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), se estima que la incidencia de SM es del
1,07 % (3).
RESULTADOS
Etiología
Los cálculos biliares generalmente se forman a partir de la bilis que está en estasis. Cuando la
bilis no se vacía completamente de la vesícula biliar, puede precipitarse como lodo y
posteriormente convertirse en cálculos (3). La obstrucción biliar también puede provocar
cálculos biliares, incluidas estenosis de los conductos biliares y cánceres, como el cáncer de
páncreas. La causa más común de colelitiasis es la precipitación de colesterol que
posteriormente se convierte en cálculos de colesterol. La segunda forma de cálculos biliares
son los cálculos biliares pigmentados, que resultan del aumento de la destrucción de glóbulos
rojos en el sistema intravascular, lo que provoca un aumento de las concentraciones de
bilirrubina, que posteriormente se almacena en la bilis (4).
Estos cálculos son típicamente negros. El tercer tipo de cálculos biliares son los cálculos mixtos
pigmentados, una combinación de sustratos de calcio como carbonato de calcio o fosfato de
calcio, colesterol y bilis (1). El cuarto tipo se compone principalmente de calcio y generalmente
se encuentra en pacientes con hipercalcemia. Cuando múltiples cálculos biliares o un único
cálculo biliar grande se impactan en la bolsa de Hartman (la bolsa externa inferior de la vesícula
biliar), puede ocurrir una compresión externa del conducto biliar común o del conducto
hepático común (3). Se desconoce el mecanismo exacto de por qué ocurre esto, pero parece
estar relacionado con una bolsa de Hartman flexible que contiene una mayor masa de cálculos,
como múltiples cálculos o un solo cálculo grande impactado (4). Esto provoca una inflamación
posterior del área, que también puede conducir a la formación de una fístula con el tiempo.
Epidemiología
Primero debe entenderse la epidemiología de los cálculos biliares. La mayoría de los cálculos
biliares son asintomáticos. En los Estados Unidos, aproximadamente 14 millones de hombres y
6 millones de mujeres con un rango de edad de 20 a 74 años tienen cálculos biliares. La
prevalencia aumenta a medida que la persona envejece (1,2). La obesidad aumenta la
probabilidad de cálculos biliares, especialmente en las mujeres, debido al aumento de la
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secreción biliar de colesterol. Por otro lado, los pacientes con pérdida de peso drástica o en
ayunas tienen una mayor probabilidad de cálculos biliares secundarios a estasis biliar. Además,
también existe una asociación hormonal con los cálculos biliares (3).
Se ha demostrado que el estrógeno produce un aumento del colesterol biliar y una disminución
de la contractilidad de la vesícula biliar. Las mujeres en edad reproductiva o que toman
medicamentos anticonceptivos que contienen estrógeno tienen un aumento del doble en la
formación de cálculos biliares en comparación con los hombres (1). Las personas con
enfermedades crónicas como la diabetes también tienen un aumento en la formación de
cálculos biliares y una reducción de la contractilidad de la pared de la vesícula biliar debido a la
neuropatía.
El síndrome de Mirizzi es relativamente poco común. Solo el 0,1% de los pacientes con cálculos
biliares desarrollarán esta afección y se ha encontrado en el 0,7% al 25% de los pacientes que
se han sometido a colecistectomías. Puede haber una mayor incidencia en las poblaciones de
mayor edad, pero no ha habido una predilección por los pacientes masculinos o femeninos con
cálculos biliares (4). Tampoco parece haber prevalencia para ninguna población étnica en
particular.
Fisiopatología
Los cálculos biliares ocurren cuando las sustancias en la bilis alcanzan sus límites de solubilidad.
A medida que la bilis se concentra en la vesícula biliar, se sobresatura con estas sustancias y se
precipita en pequeños cristales con el tiempo (4). Estos cristales, a su vez, se atascan en la
mucosidad de la vesícula biliar, lo que produce sedimentos en la vesícula biliar. Con el tiempo,
estos cristales crecen y forman piedras grandes y/o múltiples. Estos cálculos biliares pueden
causar síntomas de colecistitis, pero si se incrustan en una bolsa de Hartman flexible, pueden
causar hallazgos adicionales de ictericia. A medida que esta afección progresa, pueden
desarrollarse fístulas internas desde la vesícula biliar hacia el conducto biliar común, el
conducto hepático común (CHD) y el duodeno (5). Se ha desarrollado un sistema de
clasificación para categorizar las diversas etapas del síndrome de Mirizzi (6).
Tipo I: sin presencia de fístula
- Tipo IA: Presencia del conducto cístico
- Tipo IB: obliteración del conducto cístico
Tipos II a IV: fístula presente
- Tipo II: Defecto menor al 33% del diámetro del CHD
- Tipo III: defecto del 33 % al 66 % del diámetro del CHD
- Tipo IV: Defecto de más del 66 % del diámetro de la CHD
Clasificación
La primera clasificación del síndrome de Mirizzi fue desarrollada por Corlette et al en 1975 e
identificaron dos tipos según el grado de las fístulas colecistobiliares. Sin embargo, la primera
clasificación ampliamente aceptada, que todavía se utiliza en la actualidad, fue elaborada por
McSherry et al en 1982 con base en los hallazgos de la CPRE (1,3). Dividieron la enfermedad en
dos tipos, donde el tipo I era una compresión externa del conducto biliar por un cálculo biliar
impactado en el cuello de la vesícula biliar y el tipo II era una fístula colecistobiliar causada por
cálculos erosionados.
En 1989, Csendes et al propuso una clasificación que amplió la propuesta por McSherry. Los
autores presentaron cuatro tipos del síndrome: el tipo I, que era igual al tipo I de McSherry; y
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tipos II-IV relacionados con las diferentes etapas de la fístula. El tipo II representa una fístula
colecistobiliar con hasta un tercio de erosión de la pared del conducto biliar. El tipo III consiste
en una fístula que afecta a dos tercios de la pared del conducto biliar (4). Finalmente, el tipo IV
se refiere a la destrucción completa del conducto biliar y sus paredes se fusionan con la vesícula
biliar. Esta clasificación se mantuvo sin cambios casi dos décadas, hasta el 2008 cuando
Csendes y Beltrán la complementaron agregando los tipos Va y Vb. El tipo Va incluye una fístula
colecistoentérica no complicada y el tipo Vb representa una fístula colecistoentérica seguida
de un íleo biliar (5).
En 1997 Nagakawa et al propusieron una clasificación diferente basada en su propia
experiencia, en la que los tipos I y II coincidían con la clasificación de McSherry, pero el tipo III
implicaba la presencia de cálculos en la confluencia del conducto cístico y el conducto hepático
común, y el tipo IV se determinaba como una estenosis del conducto biliar sin cálculos, pero
debido a un proceso inflamatorio como la colecistitis (4,5).
En 2009, Solis-Caxaj sugirió una forma de simplificar la clasificación de Cesendes y Beltrán en
tres tipos: los tipos I y II eran los mismos tipos de McSherry con respecto a las fístulas
colecistoentéricas: IIIa (sin íleo biliar) y IIIb (con íleo biliar). Con base en esta sugerencia, Beltrán
et al. validó la clasificación anterior en 2012 al implementar los tipos IIIa y IIIb de Solis-Caxaj en
lugar de los tipos Va y Vb, pero también renunció a los tipos II-IV anteriores y los simplificó a
los tipos IIa (una fístula que involucra <50% del diámetro del conducto biliar) y IIb (una fístula
que involucra >50% del diámetro del conducto biliar) (4,5).
En 2017, Payá-Llorente et al propusieron una clasificación modificada de Beltrán del 2012. Los
autores señalan que, la presencia de una fístula colecistoentérica no debería constituir un tipo
de síndrome de Mirizzi, sino un subtipo. Así formaron una clasificación de 3 tipos con subtipos
A, B y C para cada número. El tipo 1 es la compresión extrínseca de la CHC, los tipos 2 y 3
describen una fístula colecistobiliar que afecta <50 % del colédoco y > 50 % del colédoco (4). Los
subtipos A, B y C siempre corresponden a la fístula colecistoentérica en la que A significa sin
fístula, mientras que B y C se refieren a una fístula con (B) o sin (C) íleo biliar. Los investigadores
también sugirieron esquemas de tratamiento adecuados junto con su clasificación, que pueden
ser útiles para planificar el manejo de la EM (6).
Histopatología
Los hallazgos de colecistitis aguda o crónica se pueden encontrar en la histología. La pared de
la vesícula biliar puede estar engrosada en grados variables y puede haber adherencias a la
superficie serosa. Está presente la hipertrofia del músculo liso, especialmente en condiciones
crónicas prolongadas. Los cálculos de bilirrubinato de calcio o de colesterol son los más
frecuentes y pueden variar en tamaño desde arena hasta llenar toda la luz de la vesícula biliar.
Pueden ser múltiples o singulares (3).
La enfermedad acalculosa puede revelar lodo o bilis muy viscosa. Estos hallazgos son
precursores habituales de los cálculos biliares y se forman a partir del aumento de las sales
biliares o la estasis. La bilis de apariencia normal también puede estar presente. Varias especies
de bacterias se pueden encontrar en 11% a 30% de los casos. Los senos de Rokitansky-Aschoff
están presentes el 90% del tiempo en las muestras de colecistitis. Se trata de una hernia de los
senos intraluminales por aumento de la presión posiblemente asociada con los conductos de
Luschka. La mucosa exhibirá diversos grados de inflamación (5).
125
Existe un mayor riesgo de desarrollar cáncer de vesícula biliar con el síndrome de Mirizzi. La
etiología exacta no está clara, pero se cree que se debe a la irritación persistente y recurrente
del área ya la estasis biliar crónica. Se encontró que del 5% al 28% de los pacientes con
síndrome de Mirizzi tenían cáncer de vesícula biliar después de la colecistectomía.
Prácticamente todos los diagnósticos se realizaron después de la operación con un examen
anatomopatológico de las muestras (5).
Presentación clínica
La presentación del síndrome de Mirizzi suele ser la de una colecistitis aguda o crónica con la
adición de ictericia. Los pacientes con colecistitis crónica suelen presentar dolor sordo en la
parte superior derecha del abdomen que se irradia a la mitad de la espalda o al extremo
derecho de la escápula. Suele asociarse a la ingestión de alimentos grasos (4). Las náuseas y los
vómitos ocasionales también acompañan a las quejas de aumento de la hinchazón y la
flatulencia. A menudo, los síntomas se presentan por la noche. Los síntomas prolongados y
menos agudos suelen estar presentes durante semanas o meses (5).
El aumento de la frecuencia y la gravedad de las exacerbaciones agudas (cólico biliar agudo)
suelen observarse en presencia de síntomas crónicos más prolongados. El examen físico clásico
demostrará dolor abdominal superior derecho a la palpación profunda (signo de Murphy). Los
pacientes no suelen estar gravemente enfermos, pero se sienten incómodos. Los pacientes con
síndrome de Mirizzi avanzado o colecistitis aguda más grave pueden presentar síntomas y
hallazgos más pronunciados (5). La ictericia suele estar presente y, a veces, se puede identificar
una bilirrubina significativamente elevada.
Evaluación y diagnóstico
Se debe iniciar el estudio de rutina para la colecistitis &). La mejor prueba para diagnosticar
cálculos biliares y la colecistitis aguda subsiguiente es una ecografía abdominal del cuadrante
superior derecho. Se asocia con una tasa de especificidad del 90% y, dependiendo del operador
de ultrasonido, puede detectar cálculos tan pequeños como 2 mm, así como pólipos de vesícula
biliar y lodo. Los hallazgos ecográficos que apuntan hacia una colecistitis aguda versus
colelitiasis incluyen engrosamiento de la pared de la vesícula biliar (más de 3 mm), líquido
percolequístico y un signo ecográfico positivo de Murphy (7). Los cálculos biliares también se
pueden encontrar a menudo en tomografías computarizadas y resonancias magnéticas; sin
embargo, estos estudios no son tan sensibles para la colecistitis aguda.
Aproximadamente el 10% de los cálculos biliares se pueden encontrar en radiografías simples
de rutina debido a su alto contenido de calcio (8). También se puede detectar aire en el árbol
biliar en estos estudios radiográficos si hay una fístula entérica presente. Si se sospecha un
cálculo en el conducto biliar común según los resultados de la ecografía, el siguiente paso es la
colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM). Si se identifica un cálculo en el
conducto común en la CPRM, un gastroenterólogo debe realizar la prueba estándar de oro de
una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) (9). Una colangiografía
transhepática percutánea (PTHC, por sus siglas en inglés) también es útil para diagnosticar
cálculos en el conducto biliar común si no es posible realizar una CPRE. Por lo general, el
diagnóstico del síndrome de Mirizzi se confunde con un simple cálculo en el conducto biliar
común o se pasa por alto por completo en el estudio preoperatorio (10).
126
Tratamiento
El tratamiento para el síndrome de Mirizzi es la colecistectomía. Es preferible la colecistectomía
laparoscópica, pero es posible que se necesite una cirugía más complicada si la afección está
avanzada. Una colecistectomía abierta es una opción (8). En casos de una enfermedad más
avanzada, se puede considerar una colecistectomía parcial. Esto implicaría dejar la bolsa de
Hartman en su lugar y extraer el cuerpo de la vesícula biliar y los cálculos biliares. Esto reducirá
la incidencia de lesiones en la porta hepática y los conductos biliares. Si hay una fístula, se ha
demostrado que es eficaz una colecistectomía abierta con anastomosis bilioentérica,
posiblemente con una Y de Roux (9).
Complicaciones
La complicación más común del síndrome de Mirizzi es la formación de fístulas colecistobiliares
o colecistoentéricas debido a la inflamación prolongada. También pueden ocurrir
complicaciones quirúrgicas con tiempo de procedimiento prolongado debido a adherencias
densas. Estos incluyen lesión del conducto biliar y hemorragia. La hemorragia masiva durante
la disección del triángulo de Calot puede ocurrir en casos complejos. Otras complicaciones de
la inflamación prolongada que se pueden observar en pacientes con síndrome de Mirizzi
incluyen (10):
- Formación de fístulas cutáneas.
- cirrosis biliar secundaria.
- Estenosis biliares de aparición tardía.
DISCUSIÓN
El síndrome de Mirizzi está atrayendo el interés de investigadores de todo el mundo y esto se
evidencia con el desarrollo de clasificaciones de esta enfermedad. Como muestra nuestra
revisión, la clasificación de Csendes es sin duda la más utilizada, 13 de los 16 autores se refieren
a ella. Los tres restantes utilizaron la clasificación de McSherry. La clasificación de Csendes es
muy precisa para describir el avance de la EM, pero dado que es muy difícil establecer el grado
exacto de destrucción de la pared del conducto biliar antes de la operación, su uso práctico
puede ser limitado. Así, las clasificaciones recientes tienden a simplificar y reordenar las
anteriores para proponer esquemas de tratamiento adecuados a partir de ellas. Creemos que
Payá-Llorente et al. han creado la clasificación más precisa, tanto patológica como
clínicamente.
Varios síntomas fueron reconocidos en pacientes que sufren de EM. Según los artículos
originales, los síntomas más frecuentes fueron dolor abdominal (incidencia del 65,7 al 100 %)
e ictericia (que osciló entre el 45 y el 87,5 %). Otros síntomas fueron náuseas y vómitos (31–62
%), colangitis (hasta 56 %), fiebre (21–42 %) y anorexia (11–29,2 %). Además, Shirah et
al. informó que había un signo de Murphy positivo en el 50% de sus pacientes durante el
examen físico. Se determinó que la duración media de los diversos síntomas era de 3 a 24
meses, pero vale la pena mencionar que Prasad et al. notó que los síntomas en pacientes que
sufrían de cálculos biliares no complicados duraban la mitad que en aquellos con EM. El
porcentaje general de pacientes asintomáticos osciló entre el 3,7 % y el 17 %.
Varios artículos originales presentan resultados de pruebas de laboratorio realizadas en
pacientes con EM. Los exámenes más comunes son el conteo de glóbulos blancos (WBC),
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alanina aminotransferasa (ALT), aspartato aminotransferasa (AST), fosfatasa alcalina (ALP),
bilirrubina y gamma-glutamil transpeptidasa (GGT).
La leucocitosis se diagnosticó en el 73,4% de los pacientes con EM en el estudio de Shirah et
al. Ahlawat informó de leucocitos elevados solo si se producía colecistitis aguda, colangitis o
pancreatitis junto con la EM. Los artículos que presentan datos numerológicos muestran que
los niveles medios de glóbulos blancos generalmente están alrededor del límite superior de los
niveles normales o ligeramente más allá. Algunos documentos especifican los resultados para
diferentes tipos de EM. Según Payá-Llorente y Erben, los niveles medios de glóbulos blancos
eran moderadamente inferiores en presencia de una fístula colecistobiliar. Por otro lado, Lledó
et al. presentó datos contrarios con una tendencia invertida.
Se informa que los niveles de ALT y AST generalmente están elevados en el 39-98% de las
pruebas para ALT y en el 37-89% para AST. Según algunos de los artículos, los niveles medios
de ALT y AST en pacientes con EM son varias veces más altos de lo normal y pueden llegar a
286 y 263 U/L, respectivamente. Los datos que describen esos parámetros en relación con el
tipo de MS son inconsistentes. Erben et al. reportan un descenso significativo de los niveles de
AST y ALT desde más de 250 U/L a menos de 100 U/L cuando existe una fístula colecistobiliar,
mientras que Lledó et al. muestran un crecimiento gradual en los niveles de los parámetros con
el avance de la fístula, pero ni ALT ni AST superan las 90 U/L en este estudio.
Se dice que los resultados de la prueba ALP son elevados incluso en el 93,8 % de los pacientes
y se informa que sus niveles medios son de aproximadamente 324–402 U/L, pero pueden llegar
a 1236 U/L. La mayoría de los autores coinciden en que los niveles de bilirrubina total están
elevados en los pacientes con EM, incluso en el 92,2% de ellos. Tanto Payá-Llorente como Lledó
refieren niveles medios crecientes de bilirrubina con el avance de la fístula
colecistobiliar. Erben et al., sin embargo, presentan datos que muestran una disminución de la
bilirrubina cuando existe una fístula colecistobiliar. Curiosamente, Payá-Llorente y sus colegas
informan una bilirrubina mucho más baja en Csendes tipo V, lo que puede deberse a una
descarga de la bilis directamente a los intestinos. En general, se informa que los niveles medios
de bilirrubina oscilan entre 2 y 9,9 mg%.
La literatura es consistente cuando se trata de los niveles de GGT, que comúnmente están
elevados según múltiples artículos. El rango medio podría representarse como 204–1018 U/L.
Según Seah et al., realizar un diagnóstico preoperatorio del Síndrome de Mirizzi es un
desafío. Su estudio se realizó de 2001 a 2012, con base en 64 pacientes que se sometieron a
cirugía por EM, que se descubrió antes de la operación en 48 de los 64 casos (75 %). Aunque la
ecografía (US) se realizó inicialmente en el 53,8% de los casos, fue sugestiva en solo 4 de los 35
pacientes (11,4%). Los hallazgos de la TC llevaron a un diagnóstico presuntivo en el 40% de los
casos (16 de 40 pacientes). Sin embargo, la importancia de la TC radica en la detección de
cualquier posible malignidad; las imágenes de TC confirmaron la presencia de carcinoma en los
tres casos (100 %), tras el hallazgo posoperatorio. En este estudio, el método de diagnóstico
más preciso fue la CPRM, que se realizó en 27 de 64 pacientes. El procedimiento se realizó
cuando se requería una mejor representación de la vía biliar. La colangiopancreatografía por
resonancia magnética (CPRM) sugirió EM en 24 pacientes (88,9 %). El hallazgo intraoperatorio
de una fístula ocurrió en 12 casos, mientras que las imágenes de CPRM implicaron el hallazgo
preoperatorio en 2 pacientes (7,4%). Aunque la sensibilidad de la CPRE fue menor (65,9 %) en
comparación con la CPRM, proporcionó un diagnóstico en 29 de 44 pacientes.
128
El diagnóstico de Síndrome de Mirizzi también ha sido analizado por Acquafresca et al. El SM
se presentó en 14 de 2.160 pacientes intervenidos quirúrgicamente por litiasis biliar (0,65%). Se
había realizado una ecografía en todos los casos, que mostró una vesícula biliar afectada por
cálculos biliares en el 71,43% de los casos y una vía biliar intrahepática dilatada en el 92,86%
de los pacientes. Los autores mencionan que, aunque la ecografía debería ser el primer método
a utilizar ante la sospecha de SM; el diagnóstico preoperatorio basado en los hallazgos
ecográficos fue posible en solo un caso (7,14%). La CPRM, que se considera un procedimiento
de alta sensibilidad y especificidad, se llevó a cabo en dos pacientes y sugirió un diagnóstico
preoperatorio de síndrome de Mirizzi. Los 11 casos restantes fueron diagnosticados
intraoperatoriamente (78,57%).
Xu et al. recopiló datos de 27 pacientes con EM del período comprendido entre 1998 y 2011,
cuando se realizaron 8697 colecistectomías. La incidencia de SM fue del 0,31% y se utilizó la
clasificación de Csendes para determinar el tipo de SM. A todos los pacientes se les realizó
examen ultrasonográfico y entre ellos 12 (44,4%) fueron diagnosticados correctamente. Se
demostró que la TC es un poco más efectiva que la ecografía, con cuatro de cada ocho pacientes
diagnosticados con EM. MRCP demostró tener una mejor modalidad de imagen, con casi un
80% de éxito en el diagnóstico. La CPRE, sin embargo, fue decisiva, con una sensibilidad del
100% en 17 pacientes diagnosticados.
Erben et al. reunió 36 casos de EM de entre 21.450 pacientes sometidos a colecistectomías
entre 1987 y 2009. Los autores utilizaron la clasificación de McSherry para diagnosticar a sus
pacientes. Las modalidades diagnósticas que se utilizaron fueron US, CT y CPRE en 27, 24 y 32
pacientes, respectivamente. El nivel de sensibilidad registrado para estos métodos de
imágenes fue US: 48 %, CT: 42 %, CPRE: 63 %.
Durante el procedimiento de ultrasonografía intraductal (IDUS), la sonda se inserta hasta llegar
a la bifurcación biliar y después de imaginarla se retira de manera escalonada. El criterio para
el diagnóstico del síndrome de Mirizzi por IDUS es un reflejo en “capuchón”, con o sin sombra
acústica que se observa en una estructura ductal próxima al colédoco al nivel de la
obstrucción. Según Wehrmann et al., la identificación más meticulosa de cálculos localizados
en la vía biliar se logró con IDUS (sensibilidad 95%, especificidad 92%), mientras que MRCP
logró un nivel de sensibilidad del 80% y una especificidad del 83%. Cuando comparamos la
ultrasonografía endoscópica (EUS), lineal o radial, y la ultrasonografía intraductal, la IDUS es
superior a la EUS en particular con respecto a la precisión, la sensibilidad y la
especificidad. Además, EUS carece de la guía anatómica clara (CBD) que tiene IDUS por
definición. La información proporcionada por IDUS se utilizó para especificar un enfoque
quirúrgico adecuado y permitió a los cirujanos crear un manejo directo del paciente. Condujo
a una tasa más alta de cirugía mínimamente invasiva que se lleva a cabo en pacientes.
Kamalesh et al. reportan 20 casos de EM diagnosticados de entre 1530 colecistectomías
realizadas entre 2006 y 2013, lo que supone una incidencia del 1,4%. La ecografía fue el método
de elección en el diagnóstico inicial. Los autores afirman que este método fue eficaz desde el
punto de vista diagnóstico en el 40% de los pacientes. Otros métodos diagnósticos utilizados
en muy pocos pacientes (aunque el estudio no da el número exacto) fueron la TC y la CPRM,
que fueron diagnósticamente eficaces en el 33% y el 100% de los casos,
respectivamente. Además, los investigadores mencionan que realizaron USE, diagnóstico en el
63% de los casos, y CPRE, que tuvo una eficacia del 72%. Aún así, 8 de 20 pacientes fueron
129
diagnosticados intraoperatoriamente, lo que representa el 40% de todos los pacientes con EM
en este estudio.
Un diagnóstico preoperatorio y tratamiento laparoscópico fue evaluado por Kwon et al. Entre
las colecistectomías de 2012 realizadas entre 1992 y 2005, informan 24 pacientes
diagnosticados con SM, lo que representa una incidencia del 1,2 %. Las herramientas
diagnósticas utilizadas en este estudio fueron ERC y CT espiral después de una colangiografía
por infusión intravenosa (IVC-SCT). En general, 20 pacientes fueron diagnosticados
exitosamente con SM antes de la operación. Se sospechó que los cuatro pacientes restantes
tenían cáncer de vesícula biliar, pero después de la operación finalmente se clasificaron como
EM. La CPRE fue diagnóstica en 9 de 13 pacientes (69%), mientras que IVC-SCT demostró
diagnosticar a los 11 pacientes que fueron sometidos a este método de diagnóstico. Sin
embargo, vale la pena mencionar que los pacientes diagnosticados por IVC-SCT eran todos con
EM tipo I (McSherry).
Las posibilidades de diagnóstico y los pros y los contras individuales de los métodos de
imaginación en la EM fueron analizados por Cui et al. Ellos investigaron retrospectivamente a
198 pacientes con Síndrome de Mirizzi entre 2004 y 2010. La ecografía como una herramienta
ampliamente disponible y no invasiva fue la práctica diagnóstica inicial en todos los
casos. Reveló cálculos biliares e inflamación dentro de la vesícula biliar en todos los
pacientes. Aparte de esto, otros hallazgos, como paredes vesiculares encogidas, CC dilatada y
colecistitis aguda con vesícula biliar edematosa distendida, se encontraron en el 77,8% de los
pacientes y esto llevó a la sugerencia de EM. En este estudio, la CPRM se realizó en el 82,3% de
los casos y tuvo una mayor sensibilidad para los pacientes con fístula colecistobiliar que para
los que no la tenían. En 89 pacientes (44,9%) fue necesario realizar una TC para diferenciar la
EM de una enfermedad maligna.
En el artículo de Kumar et al., los autores analizan 169 casos de síndrome de Mirizzi manejados
por cirujanos entre 1989 y 2011. Solo el 32% (54/169) fueron diagnosticados
preoperatoriamente en base a un estudio de imagen. Los métodos disponibles y utilizados
desde 1989 fueron US, CT, ERCP y, desde 2004, MRCP. Según los datos, a todos los pacientes
se les realizó una ecografía transabdominal, pero sólo en 17 (10%) de ellos llegó al
diagnóstico. Además, a 48 pacientes (28%) se les realizó una TC con contraste, por lo que 5
fueron diagnosticados con éxito de SM. Se realizó CPRE en 101 (60%) casos, de los cuales se
identificó SM en 27 de ellos (27%). Posteriormente, 12 pacientes con sospecha de EM fueron
sometidos a CPRM y en 5 casos se confirmó el diagnóstico. La proporción de género en este
grupo de pacientes fue de 107:62 (63:37%) con predominio de mujeres.
Un grupo de 28 pacientes con EM fue analizado por Payá-Llorente et al. Entre 4853
colecistectomías entre 2000 y 2015, la incidencia de EM fue del 0,5 %. Se utilizó la clasificación
de Csendes para describir el tipo de SM, pero posteriormente se clasificó a los pacientes
utilizando un nuevo sistema de clasificación propuesto por los autores. A todos los pacientes
se les realizó ecografía, que resultó ser un éxito diagnóstico en el 50% de ellos. En general, se
realizó un diagnóstico preoperatorio en 19 pacientes (68%). Los autores informaron de 4 y 2
pacientes diagnosticados por TC y CPRM, respectivamente, aunque no se proporciona el
número exacto de pacientes sometidos a esos métodos de diagnóstico. Del mismo modo, a 7
pacientes se les realizó una CPRE previa a la cirugía, pero no se especificó su efectividad en el
diagnóstico de la EM. La frecuencia de la colangiografía intraoperatoria.
130
Testini et al. investigó un grupo de 18 pacientes con SM. Aunque se realizó US en todos los
pacientes al ingreso, no condujo a un diagnóstico presuntivo. Los hallazgos de la TC podrían
interpretarse como un carcinoma más que otras enfermedades de la vesícula biliar, por lo que
se realizó adicionalmente, cuando el SM era un hallazgo intraoperatorio en pacientes con
problemas abdominales agudos. La CPRM, considerada el método más preciso para el
diagnóstico de la EM, se realizaba únicamente cuando era visible la presencia de problemas
abdominales agudos o ictericia obstructiva (n= 5, 27,8%), principalmente porque su precio lo
convierte en un método de imagen inaccesible para la gran mayoría de los pacientes. No
obstante, los hallazgos en el procedimiento sugirieron un diagnóstico de SM. Fue necesario
realizar una CPRE a cinco pacientes que presentaban ictericia obstructiva, colangitis o
pancreatitis.
Nassar et al. analizó una base de datos de 5740 colecistectomías laparoscópicas realizadas por
un solo cirujano entre 1992 y 2020. Entre estos, se informaron 58 casos de SM. La ecografía fue
el único método de diagnóstico en 34 pacientes (59%); reveló conductos biliares dilatados en
la gran mayoría de los casos, pero sugirió un diagnóstico de EM en un paciente como resultado
de la presencia de cálculos en los conductos biliares. Aunque se realizaron tomografías
computarizadas en ocho pacientes antes de la derivación a la empresa biliar y en tres casos
después de la derivación, no condujeron a un diagnóstico. Se realizaron nueve MRCP antes de
la derivación y tres después, pero en general ese método solo sugirió SM en tres casos. Sin
embargo, a 10 pacientes se les realizó una CPRE en el preoperatorio (7 antes de la derivación),
lo que condujo al diagnóstico de SM en solo 3 pacientes. En general, las investigaciones
radiológicas llevaron a un diagnóstico presuntivo en siete casos (12%). Todos los casos
restantes (n = 51, 87,9%) fueron descubiertos intraoperatoriamente.
Gómez et al. reportaron una serie de pacientes con síndrome de Mirizzi que fueron manejados
entre 1994 y 2005. Se realizó US en 32 del total de 33 pacientes. Con base en los hallazgos
ecográficos, como un cálculo biliar impactado en el cuello de la vesícula biliar o el conducto
cístico y una dilatación asociada del tracto biliar, lograron diagnosticar con éxito solo cuatro
casos (12%). Según los autores, a menudo se requieren imágenes adicionales debido a la
dificultad para diferenciar la SM de una neoplasia maligna en el tracto biliar o la vesícula
biliar. En 28 casos (85 %) las investigaciones de segunda línea sin un diagnóstico definitivo de
los EE. UU. fueron TC con contraste (n = 9), CPRM (n = 14) y CPRE (n= 11). La TC fue indicativa
de EM en tres pacientes y condujo a un diagnóstico de EM en dos. Se logró el diagnóstico con
CPRM en 10 pacientes y con CPRE en 11 pacientes. En los cinco pacientes restantes, la SM se
identificó intraoperatoriamente
Shira et al. realizó un estudio de un análisis retrospectivo de una base de datos de cohortes
(2003-2012) de pacientes tratados por EM. Dividieron un total de 64 pacientes en 3 grupos
según las características clínicas: (1) diagnóstico incidental de SM intraoperatoriamente; (2)
pacientes diagnosticados por CPRE, que tenían ictericia; (3) un diagnóstico inicial por
ultrasonido. El tipo de SM se determinó según la clasificación de Csendes. La ecografía fue el
método de diagnóstico de elección realizado en los 64 pacientes, pero fue eficaz desde el punto
de vista diagnóstico en solo 13 (20%). Los autores dieron información sobre 17 casos
detectados por CPRE y 14 por TC, aunque no se presentó el número total de pacientes a los
que se les realizó este diagnóstico. Se realizó un diagnóstico intraoperatorio en el 53% de los
casos y, curiosamente, todos esos pacientes se clasificaron como EM tipo I.
131
Prasad et al. analizaron las conexiones entre la SM y el cáncer de vesícula biliar. Hubo 133
pacientes diagnosticados con EM de 4800 colecistectomías. El diagnóstico preoperatorio se
realizó por hallazgos colangiográficos y fue posible en el 32% de los pacientes. Esto significa
que la tasa de diagnóstico intraoperatorio fue alta y alcanzó el 68%. Entre los pacientes con
EM, 7 fueron diagnosticados simultáneamente con carcinoma de vesícula biliar (GBC) (5,3%).
Durante un período de 6 años Lledó et al. analizaron 35 casos de SM destacados de un total de
1168 colecistectomías realizadas desde enero de 2006 hasta noviembre de 2012 (2,8%). La tasa
de diagnóstico preoperatorio fue del 68,5% (24 casos) frente al 31,5% intraoperatorio. Los
pacientes fueron diagnosticados por diferentes métodos de imagen. A todos se les realizó US
hepatobiliar (sensibilidad 51%), CPRM a 27, CPRE a 16 y TC en 12 casos. Se introdujo una
esfinterotomía endoscópica en pacientes con litiasis confirmada (en este estudio, 6 casos). No
hubo datos que describieran los niveles de sensibilidad en MRCP, ERCP y CT.
La literatura confirma los principales síntomas de la SM, que son dolor abdominal en el
cuadrante superior derecho e ictericia. Los artículos revisados también revelaron que varios
parámetros de laboratorio eran anormales (1). La SM como enfermedad biliar hace que los
niveles de ALT, AST, ALP, GGT y bilirrubina estén mayormente elevados. Debido al proceso
inflamatorio, WBC también es generalmente alto. Sin embargo, los números pueden variar en
diferentes etapas del síndrome.
La ecografía fue la herramienta de diagnóstico inicial utilizada en una serie de estudios, pero
su sensibilidad varió desde un pequeño porcentaje hasta alrededor del 50%. Sin embargo, un
estudio informó que la ecografía podría revelar una sospecha de EM en casi el 80 % de los
pacientes. En nuestra opinión, la sospecha de EM en un EE. UU. es información suficiente para
guiar los próximos pasos en el proceso de diagnóstico (6). Algunos autores afirman que la
introducción de imágenes ecográficas modernas podría aumentar la eficacia de este método.
La TC demostró ser aproximadamente tan sensible como la ecografía en nuestra revisión, pero
se señaló repetidamente que su principal ventaja es diferenciar la EM de las estenosis malignas.
El SM figura como una de las enfermedades que simulan el colangiocarcinoma, pero el hecho
de que la coexistencia de la SM y el GBC no es menos importante (7). Prasad et al. informaron
que los pacientes con SM y GBC simultáneos tenían una década más y tenían el doble de tiempo
de historia de síntomas que los pacientes que solo tenían SM sola (10).
La colangiopancreatoresonancia (CPRM) y CPRE compiten por la mejor modalidad de
diagnóstico. Ambos mostraron altos niveles de sensibilidad —en general 63–89% para MRCP y
63–72% para ERCP con informes singulares de menor y mayor efectividad (11). Sin embargo, la
CPRE sigue siendo ampliamente reconocida como el estándar de oro en el diagnóstico de la
EM, gracias a su alta sensibilidad y opciones terapéuticas. La baja disponibilidad y el alto costo
de CPRM son sus principales inconvenientes, lo que impide que sea de uso común
(12). Además, la CPRM sin una resonancia magnética convencional a veces puede tener
dificultades para diferenciar las causas benignas de las malignas de la estenosis biliar. Yun et
al. informan que la combinación de CPMR y TC podría aumentar el número de pacientes
diagnosticados.
Algunos otros métodos de diagnóstico surgen en artículos originales. Los autores informan que
la US es una herramienta relativamente buena con un nivel de sensibilidad similar a la CPRE
que oscila entre el 63 y el 73 %. Datos interesantes son entregados por Wehrmann et al
(12), sobre IDUS, que se informó que era diagnóstico preciso en el 97% de los casos. Según el
132
artículo, las mayores preocupaciones que impiden el uso generalizado de IDUS son los costos,
la duración del procedimiento y las dificultades técnicas causadas por daños en las sondas
IDUS. Sin embargo, los autores mencionan que el costo de una sonda, que puede usarse varios
cientos de veces, es de unos 3500 euros, y el tiempo adicional necesario para realizar la IDUS
fue de 8 minutos en promedio.
Recientemente, Tataria et al (11), publicó un estudio que es nuevo en el campo del manejo y
diagnóstico de la EM. Sobre la base de la investigación de varias bases de datos y después de
tener en cuenta los parámetros clínicos, bioquímicos y radiológicos presentados en la SM, los
autores desarrollaron un sistema de puntuación para ayudar a predecir el síndrome de Mirizzi
antes de la operación. La escala consta de 10 parámetros agrupados en 3 grupos: clínicos,
bioquímicos y de imagen. Cada parámetro recibe 0 o 1 punto. En parámetros clínicos, se podría
anotar +1 punto para: duración de los síntomas síntomas >24 meses; la frecuencia de dolor
abdominal > 1; y la presencia de ictericia. Los resultados bioquímicos a los que se les otorga +1
punto son: nivel de bilirrubina >1,2 mg%; leucocitosis >11.000/mm
3
; y nivel de fosfatasa
alcalina >150 U/L. Las características radiológicas incluidas en la escala son: la presencia de
hepatolitiasis/coledocolitiasis; dilatación radical biliar intrahepática (IHBRD); signo de
menisco; y masa en la confluencia. El análisis incluyó datos recopilados retrospectivamente de
96 pacientes con colecistitis complicada, que se dividieron en dos grupos: el primero sin SM y
el segundo con SM. Hubo 32 pacientes con SM. Los autores evaluaron además a los pacientes
según el sistema de puntuación que habían desarrollado y realizaron un análisis estadístico que
mostró que una puntuación de 3 o más de 10 tiene una sensibilidad del 90,6 % y una
especificidad del 78,1 % para predecir el síndrome de Mirizzi.
Según nuestra revisión, aún es difícil hacer un diagnóstico preoperatorio, pero las cifras varían
mucho, entre el 12 % y el 84 %. Muchos autores subrayan la importancia de un diagnóstico
preoperatorio de la SM para evitar exponer a los cirujanos a condiciones quirúrgicas difíciles y,
por lo tanto, limitar las complicaciones eligiendo el abordaje adecuado. Junto con un
diagnóstico preciso, debe seguir un tratamiento adecuado. La colecistectomía abierta en
general se acepta como el procedimiento de elección, sin embargo, algunos estudios
recomiendan un abordaje laparoscópico, que se dice que es seguro, especialmente cuando no
hay fístula colecistobiliar. Sin embargo, es crucial que la SM se diagnostique antes de la
operación cuando se planifica el tratamiento laparoscópico. Las investigaciones muestran una
alta tasa de conversión cuando el diagnóstico no se realiza antes de la cirugía y aumenta con el
avance de la enfermedad.
También se informa que las intervenciones endoscópicas son buenas opciones para el
tratamiento de la SM. Introducir el drenaje de la vesícula biliar, la colocación de stent o incluso
la litotricia con láser puede complementar el tratamiento quirúrgico y disminuir el número de
complicaciones.
Se han propuesto varios algoritmos diagnósticos y terapéuticos para la SM. Todavía no existe
un acuerdo convencional sobre qué clasificación o qué tipo de enfoque se debe administrar
para tratar un tipo específico de enfermedad (11,12,13). Por lo tanto, creemos que se necesita
un consenso más amplio en esta materia para unificar estándares. Sin embargo, para permitir
futuros estudios, los investigadores deberían prestar más atención a proporcionar números
más detallados cuando se trata de sus pacientes, ya que algunos artículos actualmente carecen
de información específica. Debido a la rareza de la EM, sería necesario un estudio multicéntrico
133
para obtener datos suficientes de los que extraer conclusiones inequívocas. Recomendamos
encarecidamente a los futuros investigadores que utilicen la clasificación propuesta por Payá-
Llorente et al (8) y el sistema de puntuación proporcionado por Tataria et al (4) para verificar
su eficacia para el uso práctico, ya que pueden ser avances prometedores en el tratamiento de
la SM.
CONCLUSIONES
El síndrome de Mirizzi sigue siendo una enfermedad de difícil diagnóstico y tratamiento. El
cirujano general sin mucha experiencia en cirugía hepatobiliar debe derivar al paciente a un
centro especializado en cirugía hepatobiliar. Es difícil estandarizar el tratamiento de la
enfermedad ya que la presentación clínica y las situaciones anatómicas son muy variables (tipos
I o II, sospecha de carcinoma). Sin embargo, es importante que los cirujanos conozcan la
enfermedad y las posibles situaciones desafiantes intraoperatorias.
En pacientes con síndrome de Mirizzi tipo I, el mejor manejo parece ser la colocación preliminar
de uno o más stents por CPRE, seguido de colecistectomía dejando en su lugar una pequeña
porción de la vesícula biliar adherida al colédoco. Es recomendable dejar el stent en el
postoperatorio y retirarlo pasados casi 2 meses. Ante la ocurrencia de una estenosis
postoperatoria se recomienda tratamiento endoscópico con colocación de múltiples stents
plásticos hasta su resolución. En el síndrome de Mirizzi tipo II subtipo a, el tratamiento puede
ser similar al tipo I; sin embargo, se requiere una atención especial al diámetro del colédoco
residual durante la fase reconstructiva. En el tipo IIb, la solución definitiva parece ser la
hepaticoyeyunostomía.
En cuanto al tipo de abordaje quirúrgico (laparoscopia o laparotomía), la laparoscopia está
reservada a un cirujano muy experimentado. Sin embargo, en nuestra opinión, la laparotomía
permite una mejor evaluación de la anatomía biliar, evitando cualquier riesgo de lesión de la
vía biliar y con la ventaja de un procedimiento quirúrgico más preciso. Se recomienda
tratamiento endoscópico con colocación de múltiples stents plásticos hasta su resolución.
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