VesÃcula biliar de porcelana, un
inusual hallazgo por imágenes
Porcelain gallbladder, an unusual imaging
finding
Laura Leonor Ruilova Moreira
Médico general, Centro Médico Medilink,
lruilova08@hotmail.com,
https://orcid.org/0000-0001-8914-9204
MarÃa Alexandra Parra Rivera
Magister en dirección y gestión sanitaria,
ClÃnica de especialidades Alexa Parra Rivera,
aleparrarivera@hotmail.com,
https://orcid.org/0000-0003-1547-0032
Wilson Iván Jiménez Plaza
Médico general, Hospital General del Norte de
Guayaquil Los Ceibos,
wilsonjimenezp@gmail.com,
https://orcid.org/0000-0002-8897-6379
Carlos EfraÃn Gallegos Caldas
Médico general, Hospital José Carrasco
Arteaga, cgallegos1289@outlook.com,
https://orcid.org/0000-0003-1886-1063
Guayaquil - Ecuador
http://www.jah-journal.com/index.php/jah
Journal of American health
E-1
Esta obra está bajo una Licencia Creative Commons
Atribución-NoComercial-CompartirIgual 4.0 Internacional.
RESUMEN
La vesÃcula en porcelana describe la
decoloración azulosa y la consistencia
quebradiza de una vesÃcula biliar con
calcificación extensa de su pared. Su causa
es desconocida, aunque se hace referencia
a una manifestación inusual de la
colecistitis crónica. Esta revisión tiene como
objetivo conocer la importancia clÃnica de
las técnicas de imagen en el diagnóstico y el
manejo de la vesÃcula de porcelana. Se
emplearon motores de búsqueda como
Pubmed, Elsevier, Scielo y Scopus usando
palabras clave especÃficas e instrumentos
de filtro como los operadores boleanos. Se
analizaron artÃculos con vigencia de 10 años
de publicación que resultaron de la
búsqueda avanzada de la información
cientÃfica.
PALABRAS CLAVE: vesÃcula de porcelana,
factores de riesgo, ecografÃa, tomografÃa y
tratamiento.
ABSTRACT
The porcelain gallbladder describes the
bluish discoloration and brittle consistency
of a gallbladder with extensive calcification
of its wall. Its cause is unknown, although
reference is made to an unusual
manifestation of chronic cholecystitis. This
review aims to understand the clinical
importance of imaging techniques in the
diagnosis and management of the porcelain
gallbladder. Search engines such as
Pubmed, Elsevier, Scielo and Scopus were
used using specific keywords and filter
instruments such as Boolean operators.
Articles with a validity of 10 years of
publication that resulted from the
advanced search of scientific information
were analyzed.
102
KEY WORDS: porcelain gallbladder, risk
factors, ultrasound, tomography, and
treatment.
INTRODUCCIÓN
El término vesÃcula biliar de porcelana
(VBP) se usa a menudo para describir la
calcificación de la pared de la vesÃcula
biliar. Cuando se infiltra por depósitos de
calcio extensos, la pared de la vesÃcula biliar
puede volverse frágil, quebradiza y de
apariencia azulada, dando como resultado
una apariencia de "porcelana" (1). Hay dos
tipos distintos de calcificación de la vesÃcula
biliar: calcificación selectiva de la mucosa y
calcificación intramural difusa (2). El último
tipo se asocia a menudo con la descripción
tradicional de VBP. Las tasas de
supervivencia general a cinco años y de
mortalidad a un año informadas en esta
patologÃa son del 5% y el 88%,
respectivamente (3).
Históricamente, se informó que la VBP
estaba asociada con el carcinoma de
vesÃcula biliar (CAVB), con una incidencia
que a veces excedÃa el 60%. Desde
entonces, la colecistectomÃa se ha
convertido en la norma para el tratamiento
de malignidades actuales y futuras en
pacientes con VBP. Las técnicas modernas
para investigar la patologÃa de la vesÃcula
biliar han llevado a la detección más
temprana en comparación con las
radiografÃas simples (1,2). Este cambio ha
provocado una distorsión de la base de
evidencia y una disminución considerable
en la tasa de detección de CAVB entre los
pacientes con VBP. Varios informes
recientes han indicado una incidencia
mucho más baja, lo que plantea
interrogantes sobre la práctica ancestral de
realizar una colecistectomÃa de rutina.
Además, las complicaciones después de
una colecistectomÃa son más altas en
pacientes con VBP.
Con base en la evidencia en la literatura
actual, una colecistectomÃa profiláctica no
se recomienda de manera rutinaria para
todos los pacientes con vesÃcula biliar de
porcelana y debe restringirse a aquellos con
indicaciones convencionales, como los
pacientes jóvenes. Sin embargo, es
importante tener en cuenta que un
enfoque no quirúrgico puede requerir un
seguimiento prolongado.
Con el avance de las modalidades de
imagen, la radiologÃa de radiografÃa simple
se pasa por alto cada vez más. Sin embargo,
no se puede negar su importancia en la
investigación de afecciones abdominales
agudas y en el diagnóstico de diversas
causas de calcificaciones, que pueden ser
patognomónicas de determinadas
enfermedades abdominales
crónicas. Aunque las radiografÃas simples
de abdomen a menudo son diagnósticas al
mostrar la mayorÃa de los cálculos renales y
las calcificaciones de los vasos sanguÃneos y
los ganglios linfáticos, rara vez muestran los
cálculos de la vesÃcula biliar (GB) y su
calcificación mural.
El VB de porcelana se visualiza en la
radiografÃa simple de abdomen como una
calcificación fina curvilÃnea o moteada en el
cuadrante superior derecho o más
precisamente en la fosa vesicular. A
menudo se asocia con cálculos biliares, que
suelen ser radiotransparentes. La ecografÃa
puede demostrar una sombra espesa
ecogénica en la fosa vesicular, lo que
dificulta la diferenciación de la colecistitis
enfisematosa. La tomografÃa
computarizada (TC) con reconstrucción
103
tridimensional (3-D) se considera muy
eficaz para diagnosticar esta afección (4).
El objetivo de la presente investigación
narrativa es proporcionar una actualización
sobre los principales referentes teóricos
sobre vesÃcula de porcelana, que incluya la
perspectiva imagenológica y terapéutica.
Esta transferencia de información ayudará
en la toma d ediciones y el mejor manejo de
este hallazgo de imagenologÃa.
MATERIALES Y MÉTODOS
Este estudio incluye artÃculos cientÃficos
publicados entre el 1 de enero del 2010 al
31 de marzo del 2021, tomados de bases de
datos de reconociendo internacional como
Pubmed, Elsevier, Scopus y Scielo. Para
identificar los artÃculos relacionados al
tema se emplearon palabras claves y
descriptores en ciencias de la salud (DeCS):
vesÃcula de porcelana, factores de riesgo,
ecografÃa, tomografÃa y tratamiento y para
acceder a la plataforma Pubmed se empleó
el vocabulario terminológico controlado
para publicaciones de artÃculos y libros de
ciencia, creado por la Biblioteca Nacional de
Medicina llamados Medical Subject
Headings (MeSH). Para filtrar la
información especÃfica se usó operadores
interboleanos AND, OR y NOT que ayudó a
optimizar los términos de búsqueda. Se
excluyeron artÃculos de reportes de casos,
cartas al editor y aquellos que solo
contenÃan resumen como información
importante. La publicación describe la
etiologÃa, factores de riesgo, caracterÃsticas
radiográficas, patologÃa o histologÃa de la
calcificación dentro de la pared de la
vesÃcula biliar para ser incluida.
RESULTADOS
La vesÃcula biliar de porcelana es una
afección rara pero potencialmente
premaligna con sÃntomas mÃnimos. Los
departamentos de Emergencias a menudo
tienden a investigar el dolor abdominal a
través de radiografÃas simples, que
ocasionalmente son reportadas por
radiólogos, dejando atrás algunas
afecciones poco comunes, como la vesÃcula
biliar de porcelana no reportada.
EtiologÃa
Se desconoce la etiologÃa de las paredes
de la vesÃcula biliar calcificadas, pero se
cree que el mecanismo es similar al
desarrollo de cálculos biliares. Los cálculos
biliares generalmente se forman a partir de
la bilis que está en estasis. Cuando la bilis
no se vacÃa por completo de la vesÃcula
biliar, puede precipitarse como lodo y
posteriormente convertirse en piedras
(1,2). La obstrucción biliar también puede
provocar cálculos biliares, incluidas
estenosis de los conductos biliares y
cánceres, como el cáncer de páncreas. La
causa más común de colelitiasis es la
precipitación de colesterol que
posteriormente se forma en cálculos de
colesterol (3). La segunda forma de cálculos
biliares son los cálculos biliares
pigmentados, que son el resultado de una
mayor destrucción de glóbulos rojos en el
sistema intravascular, lo que provoca un
aumento de las concentraciones de
bilirrubina, que posteriormente se
almacena en la bilis (4).
Estas piedras son tÃpicamente negras. El
tercer tipo de cálculos biliares son los
cálculos pigmentados mixtos, que son una
combinación de sustratos de calcio como
carbonato de calcio o fosfato de calcio,
colesterol y bilis (2). El cuarto tipo está
compuesto principalmente por calcio y
generalmente se encuentra en pacientes
104
con hipercalcemia. Los hallazgos
concurrentes incluyen cálculos
renales. También se cree que las vesÃculas
biliares de porcelana son indicativas de una
afección crónica de la vesÃcula biliar más
prolongada. Una teorÃa es que la capa
muscular de la vesÃcula biliar se calcifica
primero, lo que lleva a la desnudez y
desprendimiento de la mucosa ahora
desvascularizada (3).
Factores de riesgo
Entre 44 pacientes con VBP, Stephen et
al observó que los sÃntomas inespecÃficos
de una vesÃcula biliar calcificada incluÃan
dolor abdominal solo (47%), dolor
abdominal, náuseas y vómitos (16%), dolor
abdominal y fiebre (9%), dolor abdominal e
ictericia (5%) y anorexia, náuseas y vómitos
(5%); sin embargo, el 18% de los pacientes
estaban asintomáticos (1,3). El desarrollo
de CAVB además de VBP se asocia con otros
factores de riesgo, como cálculos biliares de
> 3,0 cm de
tamaño, fÃstulas colecistoentéricas, unión
pancreáticobiliar anómala, adenomas o
pólipos de vesÃcula biliar, quistes de
colédoco, exposición ocupacional a
carcinógenos e infecciones crónicas
por Salmonella typhi (4). El cáncer de
vesÃcula biliar es notoriamente agresivo, a
menudo se diagnostica tarde y tiene un
pronóstico precario; por lo tanto, existe la
necesidad de un tratamiento agresivo para
las personas con VBP y un riesgo percibido
de CAVB. El diagnóstico tardÃo de CAVB es a
menudo debido a su presentación
inespecÃfica y variable en las etapas iniciales
y la estrecha relación anatómica de la
vesÃcula biliar con el hÃgado, lo que facilita
su propagación (5).
FisiologÃa
Los cálculos biliares ocurren cuando las
sustancias en la bilis alcanzan sus lÃmites de
solubilidad. A medida que la bilis se
concentra en la vesÃcula biliar, se
sobresatura con estas sustancias, que con
el tiempo se precipitan en pequeños
cristales. Estos cristales, a su vez, se atascan
en el moco de la vesÃcula biliar, lo que
produce un lodo de la vesÃcula biliar
(3). Con el tiempo, estos cristales crecen y
forman piedras grandes. Una progresión de
este proceso probablemente conduce a una
calcificación de la pared de la vesÃcula biliar
en diversos grados. La relación entre la
calcificación de la vesÃcula biliar y el cáncer
de vesÃcula biliar se remonta al siglo
XVIII. Varios estudios de las décadas de
1930 y 1960 mostraron una correlación
definida entre el cáncer de vesÃcula biliar y
la vesÃcula biliar de porcelana, con tasas de
hasta el 60%. Históricamente en la escuela
de medicina y la residencia, A los
estudiantes se les enseña que existe una
fuerte correlación entre la vesÃcula biliar de
porcelana y el cáncer de vesÃcula biliar. Sin
embargo, los estudios más recientes
parecen haber desmentido esa noción
(4,5).
Estudios más recientes han demostrado
que la verdadera incidencia de cáncer de
vesÃcula biliar en presencia de una pared de
la vesÃcula biliar calcificada es de alrededor
del 6% (3,4,5). La incidencia de cáncer de
vesÃcula biliar, en general, es de alrededor
del 2% al 8% (6). La inspección de cierre de
las muestras de patologÃa ha demostrado
que hay una tasa más alta de cáncer de
vesÃcula biliar en las vesÃculas de porcelana
cuando solo hay una presencia parcial de
calcificación adherida a una mucosa
intacta. No parece haber riesgo de cáncer
de vesÃcula biliar en las muestras cuando se
reemplaza la pared de la vesÃcula biliar con
calcio y no hay mucosa intacta (7). Se
desconoce la verdadera incidencia de
cáncer de vesÃcula biliar con vesÃcula biliar
de porcelana porque la mayorÃa de los
105
pacientes con vesÃcula biliar de porcelana
son asintomáticos, no están diagnosticados
y nunca se someten a colecistectomÃas.
Patrones de calcificación
La extensión de la calcificación en la
vesÃcula biliar puede variar desde pequeñas
placas focales restringidas a la capa mucosa
y sus espacios glandulares hasta la
afectación de todo el espesor de la pared de
la vesÃcula biliar, reemplazando
la capa muscular con fibrosis calcificada y
dando lugar a la posterior desnudez de la
mucosa. La ausencia de mucosa en estos
casos reduce el riesgo de malignidad (6). El
aspecto radiográfico de una vesÃcula biliar
calcificada varÃa según la extensión, el
grado y la ubicación de la calcificación.
Es poco probable que se identifique una
calcificación menos intensa de la mucosa en
una radiografÃa simple, mientras que una
calcificación intramural más difusa
aparecerá como una opacidad curvilÃnea o
redondeada en el cuadrante superior
derecho. Recientemente, el mayor uso de
la ecografÃa (EE. UU) Como parte del
proceso de investigación para pacientes
con molestias abdominales ha dado como
resultado una detección más temprana y
mejorada de VBP. Desafortunadamente,
debido a su rareza, se desconoce la historia
natural y la progresión de una vesÃcula biliar
calcificada y podrÃa variar según los
diferentes patrones de calcificación (7).
Por lo general, se puede establecer un
diagnóstico definitivo de PGB con una
ecografÃa abdominal o una tomografÃa
computarizada (TC) simple sin contraste
que demuestre la calcificación
caracterÃstica de la pared de la vesÃcula
biliar. En general, los hallazgos ecográficos
se informan como completos o incompletos
y se han clasificado en tres tipos según la
extensión y la naturaleza de la calcificación:
el tipo I se caracteriza por una estructura
semilunar hiperecoica con sombra acústica
posterior; el tipo II presenta una estructura
ecogénica curvilÃnea con sombreado
acústico; y el tipo III se caracteriza por
grupos irregulares de ecos con sombreado
acústico posterior (2,6,7).
Mientras que el tipo I corresponde a la
calcificación intramural completa de la
vesÃcula biliar, los tipos II y III reflejan las
variaciones de la calcificación selectiva de la
mucosa. En algunos casos, es posible que
las manchas de calcificación de la mucosa
no se detecten durante los exámenes
radiológicos, sino que se encuentran solo
en la patologÃa. Khan y col notaron
calcificación completa transmural y mucosa
en 69% y 23% de 13 pacientes con PGB,
respectivamente (7).
Riesgo de malignidad
Aunque la etiologÃa de la calcificación de
la pared de la vesÃcula biliar es poco
conocida, se cree que es consecuencia de
un proceso inflamatorio crónico. La
calcificación distrófica y los errores en el
metabolismo del calcio se han implicado en
la formación de PGB y la inflamación y
la isquemia pueden progresar a
calcificación transmural (5). Existe una
asociación bien documentada entre VBP y
el desarrollo de CAVB. Las sustancias
quÃmicas dentro de la bilis estancada o los
procesos de degeneración y regeneración
dentro del epitelio de la vesÃcula biliar, que
conducen a la displasia de la mucosa,
pueden actuar como un estÃmulo
cancerÃgeno (8). La mayorÃa de los
carcinomas asociados con PGB son
adenocarcinomas de infiltración difusa.
Manifestaciones clÃnicas
La mayorÃa de los casos de vesÃcula biliar
de porcelana son asintomáticos. Sin
embargo, algunos pacientes presentan
106
signos de colecistitis crónica. Los pacientes
con colecistitis crónica suelen presentar un
dolor sordo en el abdomen superior
derecho que se irradia a la parte media de
la espalda o la punta de la escápula derecha
(4,5). Suele asociarse con la ingestión de
alimentos grasos. Las náuseas y los vómitos
ocasionales también acompañan a las
quejas de aumento de la hinchazón y la
flatulencia. A menudo, los sÃntomas se
presentan por la noche. Los sÃntomas
menos agudos prolongados suelen estar
presentes durante semanas o meses
(7). Por lo general, se observa una mayor
frecuencia y gravedad de las
exacerbaciones agudas (cólico biliar agudo)
en presencia de sÃntomas crónicos más
prolongados. El examen fÃsico clásico
demostrará dolor abdominal superior
derecho con palpación profunda (signo de
Murphy) (8). Si el paciente es muy delgado
o si la vesÃcula biliar está agrandada, una La
vesÃcula biliar dura se puede palpar en el
cuadrante superior derecho del
abdomen. Los pacientes no suelen estar
gravemente enfermos, pero se sienten
incómodos. Sus signos vitales suelen estar
dentro de los parámetros normales.
DISCUSIÓN
La vesÃcula de porcelana es un GB
calcificado que tiene un aspecto azulado
caracterÃstico y una textura quebradiza en
el examen
macroscópico. Histopatológicamente, se
divide en subtipos mucoso selectivo e
intramural completo según la distribución
de la calcificación distrófica a través de la
pared del GB. Las muestras de autopsia han
mostrado una incidencia de hasta el 0,8%,
con una preponderancia de mujeres a
hombres de 5: 1 (1,2,3).
Se cree que es el resultado de una
colecistitis crónica y se asocia con
colelitiasis en el 95% de los casos. El sexo
femenino, el ciclo del colesterol, los
factores hormonales, las infecciones
bacterianas y la etnia se consideran
factores de riesgo comunes para la
formación de cálculos en la vesÃcula
biliar. La VB de porcelana puede estar
asociado con hiperplasia epitelial, displasia
epitelial y metaplasia intestinal y
gástrica, que pueden conducir a malignidad
(4). Se ha informado de un riesgo variable
de malignidad. Estudios recientes han
demostrado un aumento del 6% en el riesgo
de desarrollar adenocarcinoma en el tipo
de calcificación selectiva de la mucosa en
comparación con el tipo intramural
completo (8).
La mayorÃa de los pacientes son
asintomáticos; sin embargo, pocos pueden
presentar sÃntomas leves de enfermedad
biliar como indigestión y dolor
posprandial. El engrosamiento y la
calcificación de GB finalmente lo vuelven no
funcional, lo que puede verse en el
colecistograma oral y en las imágenes de
captación de radionúclido de ácido hepato
imido diacético de tecnecio-99m (HIDA)
(3,5). En la radiografÃa simple o en la TC, se
puede visualizar una calcificación tÃpica de
la fosa GB en pacientes con cálculos biliares
radiopacos y GB de porcelana que
muestran calcificaciones curvilÃneas de un
segmento o de toda la pared. Sin embargo,
la TC es más sensible que las radiografÃas
convencionales (7). Aunque una ecografÃa
puede mostrar sombras acústicas
altamente ecogénicas con estructura
curvilÃnea en la fosa vesicular, sigue siendo
difÃcil diferenciar el GB de porcelana de la
colecistitis enfisematosa. La tomografÃa
computarizada con reformateo 3-D es una
107
modalidad muy superior y sensible para
delinear la VB de porcelana (9,10).
TodavÃa es una percepción común que
las calcificaciones de la pared de la vesÃcula
biliar están asociadas con un riesgo muy
alto de albergar carcinoma de vesÃcula
biliar; normalmente se cotiza entre el 13 y
el 61% (10). La mayor parte de los
metaanálisis sobre el tema confirman la
sospecha de que el riesgo real es
significativamente menor. Pero también
demuestran que los pacientes con
calcificaciones de la pared de la vesÃcula
biliar tienen un riesgo estadÃstico de
padecer malignidad de la vesÃcula biliar
(11). Si bien ningún estudio individual en la
literatura prueba suficientemente una
asociación entre las calcificaciones de la
pared de la vesÃcula biliar y las neoplasias
malignas de la vesÃcula biliar, el análisis
combinado de los estudios con la calidad
más alta disponible muestra una tasa del
6% en comparación con el 1% de los
pacientes hospitalarios (12).
Schnelldorfer estudió la asociación de
VBP con el cáncer de vesÃcula biliar de 111
artÃculos que detallaban 340 pacientes con
calcificación de la pared de la vesÃcula biliar,
donde la incidencia de malignidad de la
vesÃcula biliar fue del 21%. Si bien el autor
señala que los pacientes con vesÃcula biliar
calcificada tenÃan un riesgo estadÃstico de
desarrollar una neoplasia maligna de la
vesÃcula biliar, tras un análisis cuidadoso de
los datos, el riesgo real de malignidad era
significativamente menor (6).
La mayorÃa de las calcificaciones de la
pared de la vesÃcula biliar son asintomáticas
y, por lo tanto, no se diagnostican, lo que da
lugar a un subregistro de casos benignos. En
un análisis de subgrupos de 13 estudios sin
sesgo de selección obvio, se observó que la
tasa de malignidad de la vesÃcula biliar era
solo del 6% (0-33%) en pacientes con
calcificación de la vesÃcula biliar en
comparación con el 1% (0-4%) en una
cohorte emparejada de pacientes sin
calcificación de la vesÃcula biliar (P=0,036;
riesgo relativo: 8,0; intervalo de confianza
[IC] del 95%: 1,0–63,0) (12).
Se prefiere la colecistectomÃa
laparoscópica a la colecistectomÃa abierta
en pacientes con VBP de porcelana no
complicada. Recientemente, se ha descrito
la colecistectomÃa laparoscópica de puerto
único a través de una incisión umbilical de 2
cm con sistema laparoscópico de incisión
única que tiene tres orificios de 5 mm
(12). En los pacientes complicado,
colecistectomÃa abierta es el tratamiento
de elección para evitar el riesgo teórico de
siembra tumoral.
CONCLUSIONES
La vesÃcula de porcelana es una afección
rara pero potencialmente premaligna con
sÃntomas mÃnimos. Por lo tanto, su
diagnóstico y tratamiento siguen siendo un
desafÃo para los médicos tratantes debido a
la alta morbilidad y mortalidad asociada
con el adenocarcinoma de vesÃcula
biliar. Los radiólogos pueden ofrecer más
ayuda mediante la detección temprana de
la afección.
En resumen, la evidencia reciente ha
demostrado que el riesgo potencial de
desarrollar neoplasias malignas entre los
pacientes con PGB es mucho menor de lo
que se creÃa anteriormente. Sin embargo,
todavÃa no existen indicadores clÃnicos que
sugieran qué pacientes podrÃan desarrollar
neoplasias malignas en el futuro. Los
108
sÃntomas tÃpicos que sugieren cáncer de
vesÃcula biliar tienen poco beneficio clÃnico,
ya que tienden a indicar una neoplasia
maligna avanzada con mal pronóstico. El
tratamiento óptimo para pacientes
sintomáticos con PGB o personas jóvenes y
en forma es una colecistectomÃa
profiláctica. Para aquellos con un riesgo
perioperatorio de complicaciones o
mortalidad mayor que el riesgo de
desarrollar una neoplasia maligna, no se
recomienda una colecistectomÃa
profiláctica. Sin embargo, un abordaje no
quirúrgico puede requerir un seguimiento
estrecho posteriormente.
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