Morbi-mortalidad de las complicaciones
pulmonares de fibrosis quística en
menores de 10 años del Hospital
Francisco Icaza Bustamante en el 2017
Morbi-mortality of pulmonary complications of cystic
fibrosis in children under 10 years of age at the Francisco
Icaza Bustamante Hospital in 2017
Luciano Manuel Andrade Carbo
Especialista en Pediatría, Hospital Francisco Icaza
Bustamante, lookindor82@gmail.com,
https://orcid.org/0000-0001-7644-2620
Thalía Alejandra Ortiz Pineda
Médico general, Hospital de especialidades
Teodoro Maldonado Carbo,
alejandraortiz1014@gmail.com,
https://orcid.org/0000-0002-3623-6811
Freddy Fernando Mosquera Moncayo
Médico general, Clínica San Francisco,
freddy.mosquera.95@hotmail.com,
https://orcid.org/0000-0002-1733-4678
Natalia Fiorella Loor Reyes
Médico general, Hospital de especialidades
Teodoro Maldonado Carbo,
fiore_loor@hotmail.com, https://orcid.org/0000-
0002-0466-3528
Génesis Fernanda Ruiz Plúas
Médico general, Hospital de especialidades
Teodoro Maldonado Carbo,
genesisfer_ruiz93@hotmail.com,
https://orcid.org/0000-0002-3047-7454
Guayaquil - Ecuador
http://www.jah-journal.com/index.php/jah
Journal of American health
Julio - Diciembre vol. 4. Num. 2 – 2021
68-75
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RECIBIDO: 19 DE JULIO 2020
ACEPTADO: 24 DE FEBRERO 2021
PUBLICADO: 4 DE JULIO
RESUMEN
La Fibrosis Quística es una rara enfermedad
multisistémica que conduce a una
significativa morbilidad y mortalidad. El
diagnóstico temprano y el acceso a terapias
proporcionan beneficios en nutrición, salud
pulmonar y capacidad cognitiva. El objetivo
es determinar la morbi-mortalidad de las
complicaciones pulmonares de la fibrosis
quística en pacientes menores de 10 años.
La metodología utilizada fue un estudio de
tipo observacional, analítico, retrospectivo
y de corte transversal, que incluyó a 50
pacientes con fibrosis quística captados en
el periodo antes descrito. De los resultados
la complicación clínica más frecuente fue la
neumonía que se presentó en el 100% de
los pacientes y el índice de mortalidad fue
del 2,9% (4). El 84,8% (117) tenían
antecedentes de procesos infecciosos a
repetición, lo cual representó el factor de
riesgo más frecuente en la población de
estudio, se encontró asociación
estadísticamente significativa entre el
desarrollo de complicaciones con la
presencia de procesos infecciosos (p 0,004),
desnutrición (p 0,001) y la estancia
hospitalaria prolongada (p 0,001), los
principales agentes infecciosos fueron la
pseudomona auriginosa (80,1%) y el
estafilococo aureus con el 52,9%. Las
conclusiones finales son que el grupo
poblacional más afectado fueron los
preescolares de sexo masculino, la
neumonía como la complicación
respiratoria más frecuente, los principales
agentes infecciosos fueron la pseudomona
auriginosa y el estafilococo aureus, el factor
de riesgo más común fueron los procesos
infecciosos a repetición, la desnutrición y la
69
69
no adherencia al tratamiento, se encontró
asociación estadísticamente significativa
entre el desarrollo de complicaciones con la
presencia los factores de riesgos antes
mencionados y la estancia hospitalaria
prolongada, comparado con otros estudios
internacionales la frecuencia de
complicaciones pulmonares en esta serie
de paciente es mayor.
Palabras clave: Fibrosis, morbilidad,
pulmonar, complicaciones, neumonía.
ABSTRACT
Cystic Fibrosis is a rare multisystemic
disease that leads to significant morbidity
and mortality. Early diagnosis and access to
therapies provide benefits in nutrition, lung
health, and cognitive ability. The objective
is to determine the morbidity and mortality
of the pulmonary complications of cystic
fibrosis in patients under 10 years of age.
The methodology used was an
observational, analytical, retrospective and
cross-sectional study, which included 50
patients with cystic fibrosis captured in the
period described above. From the results,
the most frequent clinical complication was
pneumonia, which appeared in 100% of the
patients and the mortality rate was 2.9%
(4). 84.8% (117) had a history of recurrent
infectious processes, which represented
the most frequent risk factor in the study
population, a statistically significant
association was found between the
development of complications with the
presence of infectious processes (p 0.004),
malnutrition (p 0.001) and prolonged
hospital stay (p 0.001), the main infectious
agents were pseudomonas auriginosa
(80.1%) and staphylococcus aureus with
52.9%. The final conclusions are that the
most affected population group was male
preschool children, pneumonia as the most
frequent respiratory complication, the
main infectious agents were pseudomonas
auriginosa and staphylococcus aureus, the
most common risk factor were infectious
processes a repetition, malnutrition and
non-adherence to treatment, a statistically
significant association was found between
the development of complications with the
presence of the aforementioned risk
factors and prolonged hospital stay,
compared with other international studies
the frequency of pulmonary complications
in this series of patient is older.
Key words: Fibrosis, morbidity, pulmonary,
complications, pneumonia.
INTRODUCCIÓN
La fibrosis quística (FQ) es un trastorno autosómico recesivo poco común que afecta a más de
70.000 personas en todo el mundo. La incidencia se ha estimado por mucho tiempo como
½.500 nacidos vivos en los caucásicos (1). La enfermedad pulmonar es la principal fuente de
morbilidad y mortalidad, con síntomas variables observados en el páncreas exocrino y
70
70
endocrino, los senos, el tracto gastrointestinal, el árbol hepatobiliar, los huesos, el tracto
reproductivo masculino y las glándulas sudoríparas. La esperanza de vida del paciente varía
considerablemente entre los diferentes países, con una supervivencia media de
aproximadamente 41 años en los Estados Unidos (2,3,4).
La incidencia mundial varía de 1 por 377 nacidos vivos en partes de Inglaterra a 1 por cada
90.000 nacidos vivos asiáticos en Hawai (5). La mayor frecuencia en las poblaciones asiáticas o
afroamericanas en comparación con los nativos asiáticos o africanos refleja la mezcla blanca,
puede ser desarrollada por personas de ambos sexos, de todas las razas y grupos étnicos. Sin
embargo, la incidencia varía en todo el mundo (6,7). Es común entre los caucásicos de
ascendencia del norte de Europa y entre los latinos o indios americanos. La incidencia en la
Unión Europea es de 2000-3000 recién nacidos, Por el contrario, está severamente
subdiagnósticada en Asia (8).
El objetivo de la investigación fue analizar la morbi-mortalidad de las complicaciones
pulmonares de la fibrosis quística en pacientes menores de 10 años del hospital Dr. Francisco
de Icaza Bustamante junio 2012-junio 2017. Los resultados del estudio permitieron describir
las principales complicaciones de la enfermedad e identificaron algunos factores relacionados
con la aparición de complicaciones pulmonares, con lo que espera actualizar información de
esta en el hospital. Se determinó el porcentaje de pacientes con secuelas o complicaciones,
resultados obtenidos con investigaciones similares locales e internacionales.
Este artículo revisa las manifestaciones comunes de la enfermedad pulmonar por FQ y actualiza
las principales complicaciones pulmonares de la afección. La detección temprana y precisa de
los efectos pulmonares de la FQ es cada vez más importante para prevenir un daño pulmonar
irreversible y brindar a los pacientes la mayor posibilidad de beneficiarse de las nuevas terapias
disponibles, que corrigen el defecto subyacente que causa la enfermedad.
MATERIALES Y MÉTODOS
El estudio es de enfoque cuantitativo, de tipo analítico, transversal y retrospectivo, que analizó
la información de todos los pacientes menores de 10 años de edad con diagnóstico de fibrosis
quística que recibieron tratamiento en el Hospital Dr. Francisco de Icaza Bustamante por
presentar complicaciones pulmonares durante el periodo del 1 de junio del 2012 hasta el 1 de
junio del 2017.
El universo estará formado por todos los pacientes con diagnóstico de fibrosis quística
atendidos en el Hospital Dr. Francisco de Icaza Bustamante tanto de la Consulta Externa como
de la Sala de Neumología, captados desde el 1 de junio del 2012 hasta 1 de junio del 2017. La
muestra es de tipo no probabilística cuantitativa, conformada por 50 pacientes con diagnóstico
71
71
fibrosis quística que presentaron complicaciones pulmonares en el hospital y que cumplieron
con los criterios de inclusión de la investigación durante el periodo de estudio.
Los criterios de inclusión fueron: Todos los pacientes con diagnóstico de fibrosis quística
menores de 10 años de edad del Hospital Dr. Francisco de Icaza Bustamante, pacientes que
desarrollaron complicaciones pulmonares y las pacientes con historia clínica completa. Se
excluyeron a los pacientes con complicaciones no pulmonares de la fibrosis quística, pacientes
con fibrosis quística mayores de 10 años de edad y pacientes con historia clínica incompleta.
Se utilizó Microsoft Excel versión 2010 para la organización de la información en una base de
datos según las variables del estudio, posteriormente fueron ingresados en el paquete
estadístico SPSS-21 para la tabulación, organización y análisis estadístico respectivo. Para esto
se confeccionó tablas simples y de contingencia que permitieron la interpretación de los
resultados. El nivel de confianza utilizado fue del 5%, considerándose significativo un p-valor <
0,5. Se utilizó estadística descriptiva e inferencial.
Se trata de un estudio sin riesgo, la información obtenida fue utilizada con finalidad académica
y científica, además de respetar la confidencialidad de los pacientes que participaron en el
estudio, ya que se guardó en anonimato sus identidades, las cuales fueron representadas por
el número de historia clínica. El estudio fue observacional indirecto, por no existir manipulación
ni contacto con pacientes, sino mediante el análisis de los registros médicos del hospital.
El estudio respetó los fundamentos primordiales de la investigación científica como son la ética
y el valor social, ya que se analizó un problema de salud de relevancia en la medicina. Se
siguieron las normas de investigación de reconocimiento internacional de la declaración de
Helsinki del año 2011, además de no existir conflicto de intereses por el carácter académico de
la investigación y por la aprobación de la misma por la escuela de graduados de la Universidad
de Guayaquil, el Departamento de Docencia del hospital.
RESULTADOS
Del total de la muestra estudiada (138 pacientes), el 45% (62) correspondió al grupo de
preescolares, seguido de los escolares (38%). El grupo poblacional más afectado de la
enfermedad fue el sexo masculino con el 55,8% (77). La complicación clínica más frecuente fue
la neumonía que se presentó en el 100% de los pacientes. Otras complicaciones que se
presentaron en porcentaje significativo e importante fueron las bronquiectasias (63%),
insuficiencia respiratoria (45,7%) y el síndrome obstructivo bronquial (26,8%). Durante el
periodo de estudio el índice de mortalidad fue del 2,9%. Del total de la muestra estudiada (138
pacientes), se encontró que los principales agentes infecciosos fueron la pseudomona
auriginosa (80,1%) y el estafilococo aureus con el 52,9%. (Tabla 1 y 2).
72
72
Tabla 1. Distribución según edad y sexo
Edad en años
Frecuencia
Porcentaje
Lactante menor
10
7
Lactante mayor
13
9
Preescolar
62
45
Escolar
53
38
Sexo
Frecuencia
Porcentaje
Masculino
77
55,8
Femenino
61
44,2
Total
138
100
Fuente: Hospital Dr. Francisco de Icaza Bustamante.
Tabla 2. Distribución según las Complicaciones y mortalidad
Complicaciones
Frecuencia
Porcentaje
Si
138
100
Complicaciones pulmonares
Neumonía
138
100
Bronquiectasias
87
63
Insuficiencia respiratoria
63
45,7
Síndrome obstructivo bronquial
37
26,8
Sinusitis
27
19,6
Hemoptisis
22
15,9
Atelectasia
20
14,5
Bronquiolitis
11
8
Neumonía micótica
10
7,2
Neumotórax
6
4,3
Aspergilosis
3
2,2
Cor pulmonale
2
1,4
Mortalidad
Frecuencia
Porcentaje
Si
4
2,9
No
134
97,1
Total
138
100
Fuente: Hospital Dr. Francisco de Icaza Bustamante.
Del total de la muestra estudiada (138 pacientes), el 84,8% (117) tenían antecedentes de
procesos infecciosos a repetición, lo cual representó el factor de riesgo más frecuente en la
población de estudio. Se encontró asociación estadísticamente significativa entre el desarrollo
de complicaciones con la presencia de procesos infecciosos con un p-valor significativo de
73
73
0,004. El Odd Ratio fue de 2,011 lo cual nos indica que tener infecciones a repetición es un
factor de riesgo 2 veces mayor para presentar complicaciones.
Se encontró asociación estadísticamente significativa entre el desarrollo de complicaciones con
la presencia de desnutrición con un p-valor significativo de 0,001. El Odd Ratio fue de 5,415 lo
cual nos indica que tener desnutrición es un factor de riesgo 5 veces mayor para presentar
complicaciones. Se encontró asociación estadísticamente significativa entre el desarrollo de
complicaciones con la estancia hospitalaria prolongada con un p-valor significativo de 0,001. El
Odd Ratio fue de 2,644 lo cual nos indica que tener estancia hospitalaria prolongada es un
factor de riesgo 2 veces mayor para presentar complicaciones.
Tabla 3. Factores de riesgo
Factores de riesgo
Frecuencia
Porcentaje
Si
138
100
Fuente: Hospital Dr. Francisco de Icaza Bustamante.
Tabla 4. Tipos de factores de riesgo y asociación estadística
Tipos de factores de riesgo
Frecuencia
Porcentaje
Odd Ratio
(p-valor)
Infecciones a repetición
117
84,8
2,011
0,04
Desnutrición
94
68,1
5,415
0,001
Cumplimiento del tratamiento
78
56,5
Cuidados en casa
68
49,3
Estancia hospitalaria prolongada
45
32,6
2,644
0,001
Ventilación mecánica
13
9,4
Fuente: Hospital Dr. Francisco de Icaza Bustamante
DISCUSIÓN
La enfermedad pulmonar por fibrosis quística (FQ) se caracteriza por el desarrollo de
bronquiectasias progresivas y deterioro de la función pulmonar con obstrucción grave del flujo
de aire. Los pacientes con FQ sufren de una esperanza de vida más corta, principalmente
debido a la insuficiencia respiratoria (9). El mecanismo por el cual se desarrolla la enfermedad
pulmonar por FQ es el resultado de una interacción de múltiples factores intrínsecos y
extrínsecos que incluyen el genotipo, anomalías en la composición y el movimiento del moco,
inflamación crónica e infección crónica de las vías respiratorias (10). Aunque todos los
pacientes con FQ tienen un mayor riesgo de complicaciones pulmonares que incluyen
hemoptisis, neumotórax, hipertensión pulmonar e insuficiencia respiratoria crónica hipóxica e
hipercápnica, el riesgo de desarrollar estas complicaciones aumenta con la progresión de la
enfermedad pulmonar.
74
74
La esperanza de vida de los pacientes con fibrosis quística ha aumentado de manera constante
durante las últimas décadas con un aumento correspondiente en la frecuencia de
complicaciones de la enfermedad. Los radiólogos participan cada vez más en el manejo e
identificación de las complicaciones pulmonares.
El análisis comparativo con otros estudios, revela que la frecuencia de complicaciones
pulmonares en pacientes con fibrosis quística es variable. Los resultados de la presente
investigación reportan a la neumonía como la complicación más frecuente, estuvo presente en
el 100% de los pacientes, seguida en orden de frecuencia por la bronquiectasia (63%) y el
síndrome obstructivo bronquial (26,80%). Bortoluzzi et al (1) reportaron como complicaciones
más frecuentes a la neumonía (51%), bronquiectasia (9%), sinusitis (11%) y el neumotórax (2%).
Otro autor Tepper L (2) en el 2016 coincide en que la neumonía (30%) y las bronquiectasias
(11%) son complicaciones comunes en este grupo de pacientes. Al comparar los cuatro
estudios, se encontró que el grupo poblacional más afectado fue el femenino y que las
complicaciones pulmonares de fibrosis quística afectaron a la edad media de: 6,5 años.
CONCLUSIONES
El grupo poblacional más afectado fueron los preescolares de sexo masculino. La complicación
clínica más frecuente fue la neumonía que se presentó en el 100% de los pacientes. Los
principales agentes infecciosos fueron la pseudomona auriginosa y el estafilococo aureus. El
factor de riesgo más común fueron los procesos infecciosos a repetición, la desnutrición y la no
adherencia al tratamiento. Se encontró asociación estadísticamente significativa entre el
desarrollo de complicaciones con la presencia de procesos infecciosos, desnutrición y la
estancia hospitalaria prolongada.
Las infecciones a repetición son un factor de riesgo 2 veces mayor para presentar
complicaciones. La estancia hospitalaria prolongada es un factor de riesgo 2 veces mayor para
presentar complicaciones. La desnutrición es un factor de riesgo 5 veces mayor para presentar
complicaciones. Comparado con otros estudios internacionales la frecuencia de
complicaciones pulmonares en esta serie de paciente es mayor.
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with cystic fibrosis are associated with increased risk of subsequent pulmonary
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75
75
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